Otoimmun ooforit, Blizzard sendromu

Luteinize kistler içeren belirgin olarak büyümüş overler (PCOS benzeri fakat androjen eksik)

Teka’da yoğun lenfositik infiltrasyon görülür.

Primordial foliküller korunur

İlk olarak Addison Hastlığı ile birlikte tanımlandı

Tipik olarak (bazan yıllar sonra), Addison Hastalığı gelişir.

Adrenal korteks otoantikorları (+)

Otoimmün poliendokrinopati sendrom tip 1’in bir parçası olarak görülebilir

Primordial foliküller korunur

Reversible olduğu düşünülebilir.

Steroid hormon salan hücre otoimmünitesi, over ve adrenali etkiler

————————-

Overde primordial folliküller bulunur ancak sekonder ve antral folliküllerin etrafında lenfositik infiltrasyon vardır.

Östrojen düşük, FSH yüksektir.

Antisteroid antikorları özellikle 21 hidroksilaza karşı antikor (+) liği tanısaldır.

Hipotiroidi

Hipoparatiroidi

Adrenal yetmezlik

M. Gravis

DM

OİH Anemi

ITP

RA

SLE

Crohn-Ulseratif Kolit

Vitiligo eşlik edebilir

————————

Prematüre over yetmezlikli kişilerin yaklaşık %4 kadarında otoimmun ooforit tablosuna rastlandığı bilinmektedir

Bu tabloda ilk aşamada overler büyümüş, kistik görüntülü bir hal almıştır. Antikorlar ve otoimmunite ile alakalı destrüksiyon yapan hücreler bu overlerin histolojik kesitlerinde bol miktarda bulunur ve bu dönem özellikle yoğun tekal hücre hasarının olduğu dönemdir

Daha sonraları ise tıpkı diğer erken yetmezliğe giren overlerde olduğu gibi küçülmüş, sert ve az folikül içeren atreziye uğramış hale gelirler

Otoimmun ooforit tablosunun tam nedeni bilinmemektedir. Çeşitli kaynaklarda farklı görüşler mevcuttur; bazı virüslere bağlı over dokusunun antijenik yapı kazanması, başka otoimmun rahatsızlıklarda oluşan antikorların overlere çapraz reaksiyon vermesi, immun sistemdeki bozulmalar sonucu ovarian dokunun immunojenik olarak algılanması ve vücudun immun sistemini bu bölgeye yönlendirerek saldırması gibi nedenler düşünülmektedir

Esas olan şey şudur ki otoimmun ooforit tablosu tek başına görülmekten ziyade otoimmun başka rahatsızlıkların eşlik ettiği bir tablo olarak karşımıza çıkmaktadır

En sık görülen şekli de adrenal yetmezliğin eşlik ettiği otoimmun ooforitlerdir. Poliglanduler sendrom tip 1 ve tip 2 denen tablolarda multiple endokrin organlara karşı oluşan antikorlar mevcuttur ve eşlik eden erken over yetmezliği de izlenir

Bazen adrenal yetmezlik veya poliglanduler sendrom subklinik olup, tanıları over kapasitesindeki azalma tespit edildikten sonra dahi konabilir

Adrenal yetmezlik tablosu dışında diğer otoimmun hastalıklarda da prematüre ovarian yetmezliklerin birlikteliği sıktır. SLE, pernisiöz anemi, myastenia gravis, hashimato tiroiditi gibi endokrin veya non endokrin kökenli otoimmun hastalıklarla da otoimmun ooforit tablosu birlikteliği sık görülür