Ailesel atipik multipl mol-melanom (FAMMM) sendromu olarak da bilinen displastik nevus sendromu, belirli ailelerde tanımlanan ve olağandışı nevüsler ve çoklu kalıtsal melanomlarla karakterize kalıtsal bir kutanöz durumdur. İlk kez 1820’de tanımlanan bu durum, otozomal dominant kalıtsal olarak kalıtılır ve CDKN2A genindeki mutasyonlardan kaynaklanır. Melanomun yanı sıra bu duruma sahip bireylerde pankreas kanseri riski de yüksektir.
Atipik ben sendromu (AMS), ailesel atipik çoklu mol-melanom (FAMMM) sendromu, ailesel melanom sendromu, BK köstebek sendromu, atipik ben sendromu
Displastik nevüs sendromu otozomal dominant bir şekilde kalıtsaldır. CDKN2A mutasyonları olan akrabalarda melanom penetrasyonunun 80 yaşında %58 ila %92 olduğu tahmin edilmektedir ve coğrafyaya göre değişmektedir.
Yüzeysel yayılan melanom (SSM) ve nodüler melanom, CDKN2A mutasyonu olan hastalarda en sık karşılaşılan histolojik melanom alt tipleridir.
Newton ve arkadaşlarına göre, özellik başına bir puan tahsis eden bir puanlama sistemi, 3’ten büyük veya ona eşit puanlarla FAMMM’yi oluşturur. Özellikler şunları içerir: 1) iki veya daha fazla klinik olarak atipik nevüs, 2) 20 ile 20 yaş arasındaki hastalarda 100’den fazla nevüs 50 yaş, 3) 20 yaş altı veya 50 yaş üstü hastalarda 50’den fazla nevüs, 4) Kalça veya kalçada birden fazla nevüs, 5) Kafa derisinin ön kısmında nevüs, 6) Bir veya daha fazla nevüs iristeki pigmentli lezyonlar.