Elli altı yaşında erkek hasta EUS’da pankreasın gövde kesiminde Wirsung kanalından kaynaklanan 2 cm çapında, anekoik kistik lezyon, İİAB›de müsin +, CEA yüksek, amilaz yüksek olarak tespit ediliyor.
En olası tanı nedir?
A) Psödokist
B) Seröz Kist
C) Müsinöz Kist
D) İPMN********
E) Solid pseudo papiller
İPMN (İntraduktal papiller musinöz neoplazi)
Premalign lezyondur, PanIN-1 lezyonlara olarak kategorize edilir. Erkek ve kadında eşit oranda görülür. En sık baş bölgesinde yerleşim gösterir.
Pankreatik ana kanal veya yan dallardan kaynaklanır. Duktal epitel papiller uzantılar oluşturur ve musin üretimi pankreatik kanalda intraluminal kistik dilatasyona neden olur.
Hasta öykülerinde rekürren pankreatit atakları, kronik karın ağrıları mevcuttur. IPMN olan hastalarda diğer malignensi riski (GİS karsinomu) arttığı için kolonoskopi mutlaka yapılmalıdır.
ERCP sırasında geni balık gözü şeklindeki papilladan mukus gelmesi tipiktir.
Malign transformasyon g.steren olguların % 57-92’sinde ana kanal İPMN olacağından dolayı cerrahi eksizyon yapılması önerilir.
Yandal tipi İPMN lerde sıklıkla pankreasın unsinat kısmında bulunur. Boyutları 1cm›den küçük, asemptomatik yandal lezyonları yıllık görüntüleme ile takip edilir.
1 ile 2 cm arası lezyonlar, mural nodül, genişlemiş ana kanal, pozitif sitoloji, veya kist sıvısı CEA seviyesi > 200ng/ml gibi yüksek risk faktörleri var ise rezeke edilmelidir. 3 cm’den büyük yan dal tipi İPMN’ lerde cerrahi tedavi uygundur.
Cevap D
İPMN’ler köken aldıkları pankreatik kanalın konumuna ve kistik dilatasyonun varlığına göre, ana dal (AD-İPMN), yan dal (YD-İPMN) ve ikisinden de komponent içeren miks tip (M-İPMN) olmak üzere 3 tipe
ayrılmıştır
Yan Dal İPMN, Tanı ve Tedavisi
Adından da anlaşılacağı gibi, YD-İPMN, ana pankreatik kanalın yan dallarından gelişen ancak ana pankreatik kanalın dahil olmadığı neoplazi tipidir. YD-İPMN’ler, tek bir yandaldan gelişen tek lezyon veya pankreas boyunca birçok yandallardan gelişen çoklu kistik lezyonlar halinde görülebilirler. Malign transformasyon riski YD-İPMN’lerde tanımlanmıştır ve kılavuzlarda endişe verici ve yüksek riskli olarak sınıflandırılmış birçok faktörle ilişkilidir. Bu faktörler uluslararası konsensüs ile tanımlanmıştır ve pankreasın İPMN ve MKN’sinin yönetimi için uluslararası konsensüs kılavuzlarında bildirilmiştir
Konsensus kılavuzlarında bildirilen bu bulgular görüntüleme yöntemlerine dayanmaktadır. YD-İPMN’nin endişe verici özellikleri arasında 3 cm’den büyük kist boyutu, kalınlaşmış kist duvarı, 5 ila 9 mm ana pankreatik kanal boyutu, büyümeyen duvar nodülü, distal pankreatik atrofi ile ana pankreatik kanalın kalibresindeki ani değişiklik ve lenfadenopati bulunmaktadır. Ek olarak, kistik lezyon nedeniyle klinik pankreatit bulguları olan hastalarda da endişe verici özellikler olduğu düşünülmelidir
YD-İPMN’nin yüksek riskli görüntüleme özellikleri arasında kist içinde büyümekte olan solid mural nodül bulunması ve ana pankreatik kanal genişlemesinin 1 cm’den fazla olması bulunmaktadır. Klinik olarak sarılık belirtilerinin bulunması da yüksek risk özelliği olarak düşünülmelidir
BT veya MR’da endişe verici özelliklere sahip tüm kistler ve endişe verici özelliklere sahip olan veya olmayan 3 cm’den büyük herhangi bir kistin EUS endikasyonu mevcuttur; EUS bulgularına göre yüksek riskli özelliklere sahip tüm kistlerde rezeksiyon düşünülmedlidir. 3 cm’den küçük asemptomatik lezyonlar için invaziv malign hastalık gelişme riski düşüktür ve bu nedenle seri takip programına alınması önerilmiştir. Endişe verici özelliği olmayan tesadüfi olarak bulunan küçük (<1 cm) YD-İPMN’leri olan hastalar için 2 veya 3 yıl içinde BT veya MRI ile takip uygundur.
Asemptomatik kistleri 1 ila 2 cm arasında olanlar için, yılda 1 kere görüntüleme uygun olur, ardından ilk 2 yıllık takip sırasında boyutta değişiklik olmazsa daha az sıklıkta değerlendirme yapılabilir. 2 ila 3 cm arasındaki kistler takibinin ilk yılında 3 ila 6 aylık aralıklarla daha sık incelenmelidir. Takip aralığının uzatılmasından önce kistlerin stabil olduğundan emin olunmalıdır. Uzun süreli takip ihtiyacı göz önüne alındığında, genç, sağlıklı ve cerrahiye uygun olan bireylerde 2 ila 3 cm arasındaki kistlerin rezeksiyonu düşünülebilir. 3 cm’den büyük kistler, artan malignite riski nedeniyle daha yakın takip gerektirir. Cerrahi müdahalenin yüksek riskli olabileceği durumlarda MR ile dönüşümlü EUS her 3 ila 6 ayda bir yapılmalıdır. Uzun yaşam beklentisi olan genç hastalarda ve cerrahi riski düşük olanlarda cerrahi kuvvetle düşünülmelidir. Semptomatik hastalarda malignite riski arttığı için, YDİPMN’lerle ilgili semptomları veya yüksek riskli özellikleri olan hastalara (örn. Sarılık, duvar nodülü, dilate ana pankreatik kanal) cerrahi rezeksiyon önerilmelidir. Genel olarak, YD-İPMN zemininde invaziv malign hastalık gelişme riski yaklaşık %10-15 olarak bilinmektedir
AD-İPMN’de ana pankreatik kanalın kolomnar metaplazi ile anormal kistik genişlemesi ve endoskopik değerlendirmede papilladan sızdığı görülebilen yoğun müsinöz sekresyon mevcuttur. Ana pankreatik kanalın tutulumu fokal veya diffüz olabilir. Bu bulgu malign dejenerasyon riskinin önemli ölçüde artması nedeniyle en önemli bulgudur. AD-İPMN’li hastalarda, başvuru anında invaziv pankreas kanseri bulunma riski %30 ila %50 arasındadır. Bu nedenle cerrahi rezeksiyon tedavinin temelini oluşturmaktadır
Pankreas duktal adenokarsinomları olan hastaların aksine, AD-İPMN’i olan hastaların %50’sinde karın ağrısı başvuruda bulunabilir. Birçok seride gösterildiği üzere, karın ağrısı ile gelen hastaların yaklaşık %25’inin şaşırtıcı olmayacak şekilde, kronik pankreatit tanısını aldığı görülmektedir. Bazı araştırmacılar, malignitenin prediktörleri olarak klinik ve patolojik belirteçleri incelemişlerdir ve sarılık, yüksek serum alkalin fosfataz düzeyi, duvar nodülleri, diyabet ve 7 mm veya daha büyük ana pankreatik kanal çapının invaziv AD-İPMN’lerle güçlü bir şekilde ilişkili olduğunu bulmuşlardır
Moleküler düzeyde, pankreatik kistik neoplazmların genomik dizi analizi kullanılarak yapılan araştırmalarda, AD-İPMN’in pankreasın duktal adenokarsinomundan ayıran birkaç farklı sitogenetik değişikliğe sahip olduğunu göstermiştir
AD-İPMN’lerin BT taramalarındaki radyografik özellikleri arasında genişlemiş ana pankreas kanalı, değişen boyutlarda kistler ve muhtemelen duvar nodülleri bulunur. Manyetik Rezonans Kolanjiyopankreatografi (MRKP) ve EUS, İPMN şüphesi olan hastaların değerlendirilmesi için önemli ikincil tanısal çalışmalardır. MRKP, duvar nodüllerinin lokalizasyonunun belirlenmesinde ve tedavi öncesinde yan dal veya ana dal İPMN ayırıcı tanısında önemli rol oynar. EUS pankreatik kanal değerlendirilmesinde önemli rol oynar ve neoplazmın kistik ve solid bileşenlerini değerlendirebilir. EUS ile aspire edilen kist içeriği sıvı tipik olarak viskoz, berraktır ve müsin içerir. Aspire edilen sıvıda yapılan sitoloji çalışmaları, değişken hücreselliğe sahip müsin açısından zengin sıvıyı göstermektedir; değişken atipi içeren kolomnar müsinöz hücreler de görülebilir. MKN ve YD-İPMN’lerde olduğu gibi, sıvı aspiratın biyokimyasal incelemesinde karakteristik olarak yüksek bir CEA seviyesi (> 192 ng / mL; log ölçeği) beklenebilir. CEA seviyesinin yükselmesi, invaziv malign hastalığın göstergesi değildir, müsinöz metaplazi varlığını gösterir
Mevcut kılavuzlar, 5 mm’den fazla ana kanal genişlemesinin AD-İPMN tanısı ile tutarlı olduğunu, 5 ila 9 mm arasının endişe verici özellik olarak kabul edildiğini ve 1 cm’den fazla olduğunda ise yüksek riskli özellik olarak kabul edildiğini göstermektedir
AD-İPMN’de ortalama invaziv karsinom ve yüksek dereceli displazi sıklığı %61.6 (%36-100) ve ortalama invaziv hastalık sıklığı %43.1’dir (%11-81)
Genel olarak yüksek malign transformasyon riski göz önüne alındığında, AD-İPMN tasını konulan cerrahiye uygun olan bütün hastalarda cerrahi rezeksiyon düşünülmelidir
Miks İPMN, Tanı ve Tedavisi
Miks tip IPMN, ana pankreatik kanalın ve yan dal kanallarının etkilendiği İPMN tipidir. Pankreatik kanalın dilatasyonu ile birlikte yan dal kistleri olan bireylerde M-İPMN’lere yönelik endişe gündeme getirilmelidir. Miks tip İPMN’lerin biyolojik davranışı AD-İPMN’lerinki ile benzerlik gösterir. ADİPMN gibi tanı esnasında önemli ölçüde invaziv malign hastalık riski mevcuttur(%30-50). Bu yüzden tedavisi de AD-İPMN’ benzer nitekiktedir, tedavide cerrahi rezeksiyon ön plandadır