İDİYOPATİK PULMONER FİBROZİS (İPF) (DİĞER İSİMLERİ: USUAL İNTERSTİSYEL PNÖMONİA, KRİPTOJENİK
FİBROZAN ALVEOLİTİS)
Bu hastalık patogenezi için artık kabul edilen görüş sebebi bilinmeyen ajanlar (Sigara?) tarafından gelişen tekrarlayan epitel hasarı sikluslarıdır.
Rekürren alveolitler ile akciğer nekrozu gelişir ve sonra hasarlı bölgeler fibrozisle iyileşir.
Hastalığı tetikleyen TGF-betadır. Hasarlanan alveolar epitelyal hücreler tarafından salınan TGFbeta nın aşırı artışı hastalığın patogenezinde esas rol oynar. Ayrıca bu hastalarda endojen pulmoner fibrozis inhibitörü olan caveolin-1 azalması da suçlanmaktadır
1-Pirfenidon; Büyüme faktörü olarak” TGF-Beta” ve prokollajen I ve II’nin üretiminin aşağı regülasyonu yoluyla akciğer fibrozisini azaltarak çalışır .
2-N-asetilsistein ve üçlü tedavi “NAC’, prednizon ve azatiyoprin”
3-Nintedanib; anjiyogenezin düzenlenmesinde yer alan reseptör tirozin kinazları hedef alan üçlü bir anjiyokinaz inhibitörüdür. Etki gösterdiği anjiyokinazlar “fibroblast büyüme faktörü reseptörü (FGFR), trombosit türevli büyüme faktörü reseptörü (PDGFR) ve vasküler endotelyal büyüme faktörü reseptörü (VEGFR)”
4-Monoklonal antikorlar;
Simtuzumab , Lysyl oxidase homolog 2 (LOX2) ye karşı bir antikordur.
Tralokinumab ile Lebrikizumab; IL-13 e karşı bir antikordur.
Pamrevlumab, lysophosphatidic acid receptor inhibitorü olan bir monoklonal antikordur. Pamrevlumab , idiyopatik pulmoner fibroz ve pankreas kanserinin tedavisi için tasarlanmış hümanize bir monoklonal antikordur . Bağ dokusu büyüme faktörü (CTGF) proteinine bağlanır
5-Interferon gama-1β, bosentan, ambrisentan