Göğüs duvarı tümörleri deriden, kaslardan, yağ dokusundan, sinir ve damarlardan, kemik ve kıkırdak dokudan köken alabilir. Göğüs duvarının primer malign tümörleri nadirdir. Birlikte ele alındığı zaman yumuşak doku, primer toraks duvarı tümörlerinin majör kaynağı olmaktadır. Primer göğüs duvarı tümörlerinin yaklaşık % 60’ı malign olarak saptanır. Malign neoplazmlar kemik tümörlerden daha çok yumuşak doku tümörlerinden oluşur.
En sık görülen göğüs duvarı primer benign yumuşak doku tümörleri fibromlar, lipomlar, dev hücreli tümör, hemanjiomlar, nörojenik tümörler,desmoid tümörlerdir.
En sık görülen göğüs duvarı primer malign yumuşak doku tümörleri ise malign fibröz histiositoma, rabdomyosarkom ve liposarkomdur.
Göğüs duvarı tümörleri genellikle yavaş büyüyen tümörlerdir. Tanı dikkatli anamnez, fizik muayene, radyolojik görüntüle- meler ve biyopsi ile konur. İnsizyonel biyopsi veya eksizyonel biyopsi çoğu zaman yeterli olur. Benign lezyonlarda kitlenin cerrahi eksizyonu yeterli iken malign lezyonlarda cerrahi sınırdan 4-5 cm uzaklıkta geniş eksiyon uygulanmalıdır.
Göğüs duvarında küçük defektlerde rezeksiyon alanı primer kapatılabilir, daha büyük rezeksiyonlarda prostetik materyellerle (Teflon, Gore-tex, Marlex mesh) defekti kapamak gerekir aksi takdirde göğüs duvarını stabilitesi bozulur.
Fibröz displazi, etyolojisi tam olarak bilinmeyen benign, fibroosseöz kemik lezyonudur ve genellikle çocukluk ve adolesan dönemde görülmektedir.
Fibröz displazinin en sık tuttuğu bölgeler uzun kemikler, kostalar ve kafa kemikleridir ve monostatik (tek odaklı), poliostotik (çok odaklı) ve endokrin hastalıkla birlikte olan çok odaklı form olmak üzere üç formu tanımlanmıştır.
Fibröz displazi (FD) benign, yavaş ilerleyen, özellikle kraniyofasiyal kemikler, uzun tubüler kemikler ve kosta tutulumu ile seyreden benign, fibroosseöz kemik lezyonudur.
Etiyolojisi tam olarak anlaşılamamış olup büyüyen ve gelişmekte olan kemikleri tutmakta ve genellikle çocukluk ya da adolesan dönemde görülmektedir.
FD’nin üç formu tanımlanmıştır. En sık tek odaklı form olarak tanımlanan monostatik fibröz displazi (MFD)
görülür ve olguların %70’ini oluşturur. Daha nadir olarak görülen çok odaklı formu, poliostatik fibröz displazi (PFD) ise daha genç yaşta görülme eğilimindedir ve olguların %25’ini oluşturur. Endokrin hastalıkla birlikte olan çok odaklı FD en az görülen form olup tüm olguların %3’ünü oluşturur.
Vücuttaki tüm kemikler etkilenebilir ancak en sık uzun kemikler, kostalar ve kafa kemikleri tutulmaktadır. Sıklıkla gelişim sürecindeki kemikleri tutan FD kemik gelişiminin hızlı olduğu çocukluk ve adolesan döneminde görülür, ortalama monostotik tipte görülme yaşı 14, poliostotik tipte 11 ve endokrinolojik bozukluklarla birlikte olan poliostotik tipte 8 yaş olarak bildirilmektedir
FD’de klinik seyir birçok vakada asemptomatik olmakla birlikte, lokal şişlik, ağrı, asimetrik görünüm olabilir. En
sık karşılaşılan komplikasyonlar tutulan kemiğin patolojik fraktürü ve deformasyonudur
Radyolojik olarak radyolüsent ve iyi sınırlı olan FD direkt grafilerde metafiz veya diyafiz yerleşimli, litik, buzlu cam dansitesinde, kemikte ekspansiyon yapan, keskin sklerotik sınırlı lezyonlar olarak gözlenmektedir
FD’nin radyolojik tanısında BTT, lezyonların radyolojik özelliklerini en iyi göstermesi nedeniyle en önemli
görüntüleme yöntemidir. Ayrıca kemik sintigrafisi ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) kullanılan diğer
yöntemlerdir
FD’li hastaların çoğunun tanısı radyografik inceleme ile konulabilir fakat radyografik inceleme eğer karakteristik değilse biyopsi endikasyonu vardır
%0.5 oranında maligniteye dönüşme potansiyeli olan FD’nin özellikle poliostotik formları yakın takip edilmelidir
Cerrahi tedavi deformiteleri düzeltmek, patolojik fraktürleri önlemek veya semptomatik lezyonları
tedavi etmek amacıyla uygulanmakta ve eğer FD tek bir kostada lokalize ise total cerrahi rezeksiyon yapılabilmektedir