Frey sendromu auriculotemporal sinir zedelenmesinin sekelidir. Baillarger sendromu, auriculotemporal sendrom, Frey-Baillarger sendromu, Dupuy sendromu adlarını da alan bir sendromdur.
Auriculotemporal sinirin (n.auriculotemporalis) zedelenmesinin başlıca nedenleri parotidektomi, parotis absesi ve altçene ramus ameliyatlarıdır.
Klinik belirtilerin ortaya çıkması için uzun süreli bir latent dönem gerekebilir.
Bulgular
Çiğnerken kulak arkasında (retroaurikuler-temporal alan) ağrı ve terleme
Parotis bölgesinde kırmızılık ve sıcaklık duyusu
Tat almada bozulma
N. auriculotemporalis’teki lezyonun iyileşmesiyle düzelme
Chorda tympani etkilenmesinde yanak ve submental bölge derisinde tek taraflı kırmızılık ve terleme
Ağız yanması sendromu bulguları
Frey sendromunda Minor’un tanımladığı, iyot-nişasta testi ve hastanın kliniği tanı koymada en önemli testtir.
Frey sendromu, diğer adıyla gustatuar hiperhidroz veya aurikulotemporal sendrom, tipik olarak yemek yeme ve çiğneme esnasında ortaya çıkar ve aurikulotemporal veya great auriküler sinir tarafından innerve edilen parotis bölgesinde kızarma, terleme, eritem ile kendini gösterir
Duphenix ve Baillarger, ilk olarak bu sendromun belirtilerini parotis bezinin inflamatuar hastalığı olan hastalarda tanımlamışlardır
Lucie Frey, olayı yeni bir sendrom olarak 2 hastada travmatik parotis lezyonu sonrasında tanımlamıştır
Thomas, ter bezlerini innerve eden parasempatik liflerin yanlış rejenerasyonuna dayanan aberran rejenerasyon teorisi ile sendromun patofizyolojik açıdan izahını yapmıştır
Bassoe, parotidektomiyi takiben ilk Frey sendromu olgusunu bildirmiştir
Bu sendrom en sık parotidektomi sonrası görülürken, submandibuler gland eksizyonu, mandibuler kondil fraktürü, forseps ile obstetrik travma sonrası, diyabette otonomik nöropatiye bağlı, herpes zoster enfeksiyonu, metabolik hastalıklar, kemoterapötik ajanlara bağlı ortaya çıkabilmektedir
Patogenezinde en çok kabul gören teori aberran rejenerasyon teorisidir. Parotidektomi sırasında parotise postgangliyonik parasempatik innervasyon sağlayan aurikulotemporal sinir dallarının travması ve iyileşme aşamasında atipik rejenerasyonu temeline dayanır. Parotisin parasempatik innervasyonunu sağlayan sinir liflerinin ter bezlerini innerve eden sempatik liflere ait kesilmiş akson kılıflarına katılıp rejenere olması ile ortaya çıkar. Bunun sonucunda tatma ve çiğneme sırasında meydana gelmesi gereken tükrük salgısına, ter bezlerinin aktivasyonu ile terleme ve ciltteki damarların vazodilatasyonu ile kızarma eklenir
Parotidektomi sonrası Frey Sendromu insidansı literatürde oldukça değişkenlik göstermektedir. Oluşması için bir rejenerasyon dönemine gerek vardır ki bu dönem birçok yayında 2 haftadan 2 yıla kadar değişir. Ancak 8 yıldan daha uzun süren vakalar da bildirilmiştir. Minor’un iyot-nişasta testi tanı koymada en objektif testtir.
Parotidektomi sonrası Frey Sendromu insidansı literatürde %2,6-97,6 arasında oldukça değişkenlik göstermektedir
Frey sendromu sıklıkla parotis bezinin veya parotis yakınında yapılan ameliyatların bir komplikasyonu veya seyrinin erken döneminde parotis bezinden geçen aurikülotemporal sinirin yaralanması sonucu ortaya çıkar.
Trigeminal sinirin mandibular dalının (V3) aurikülotemporal dalı parasempatik lifleri parotis tükürük bezine ve sempatik lifleri kafa derisinin ter bezlerine taşır . Ayrılma ve uygunsuz rejenerasyonun bir sonucu olarak, parasempatik sinir lifleri, normal tükürük tepkisi yerine “tatlı terleme” veya yemek yeme beklentisiyle terleme ile sonuçlanan sempatik bir tepkiye dönüşebilir.
Sıklıkla, ellerin terlemesini veya kızarmayı tedavi etmek için sempatik gövdenin bir kısmının kesildiği veya sıkıştırıldığı cerrahi bir prosedür olan endoskopik torasik sempatektomi geçirmiş hastalarda görülür . Sonraki rejenerasyon veya sinir filizlenmesi anormal terlemeye ve salivasyona yol açar . Belirli yiyeceklerin kokusu alındığında burundan akıntı da içerebilir .
Nadiren Frey sendromu, kazara travma, lokal enfeksiyonlar, sempatik disfonksiyon ve parotis bezindeki patolojik lezyonlar gibi ameliyat dışındaki nedenlerden kaynaklanabilir. Bu tür nadir bir travma veya lokalize enfeksiyon örneği, kıl folikülünün içe doğru büyüdüğü ve aurikülotemporal sinirin dallarından birinin yakınında veya üzerinde travmaya veya lokalize enfeksiyona neden olduğu durumlarda görülebilir.
Bu değişkenlik parotidektomi sonrası geçen süreye, hekimin olası semptomları sorgulama etkinliğine, Minor testi veya klinik semptomları kullanarak uygulanan farklı tanı kriterlerine, yapılan çalışmaların retrospektif veya prospektif çalışma oluşuna ve farklı parotis cerrahi teknikleri uygulanması ile açıklanabilir
Eğer semptomlar hekim tarafından hastaya açıkça sorulmazsa hastaların yaklaşık %10’u, eğer semptomlar açıkça sorulursa hastaların yaklaşık %30- 40’ı Frey sendromuna ait semptomlarını belirtir
Hasta semptomatik olmasa bile Minor testi yapıldığında pozitiflik oranı %95’e kadar çıkabilmektedir
Frey sendromu, hastalığı tedavi ederken onkolojik başarıyı riske etmeyecek şekilde parotis dokusuna minimal müdahaleyle, uygun vakalarda süperfisiyal parotidektomi ile engellenebilir. Parotidektomide cilt flebi kaldırılırken kalın bir şekilde kaldırılması Frey sendromu insidansını azaltmaktadır
Frey sendromu gelişimini önlemek amacıyla yapılan çalışmalarda birçok alternatif cerrahi teknik denenmiş ancak sonuçlar değişken bulunmuştur. Zhao, parotis bölgesini süperfisial muskuloaponeurotik sistem (SMAS) flebiyle örterek Frey sendromu insidansını %5’e kadar indirdiğini belirtmiştir
Kocatürk, cilt flebi kalınlığıyla sendromun gelişme sıklığının azaldığını göstermiştir
İnal, SCM kas flebi kullanarak hastaların tamamında sendromun önlenebileceğini ortaya koymuştu
Rustemeyer, sendromun gelişimini önlemek amaçlı SCM flebi kullanıldığında oranı %24, hiç bir yöntem uygulanmayan hastalarda ise oranı %22 olarak bildirmiştir
Huber ise Rustemeyer’i destekler şekilde intraoperatif SCM flep kullandıktan sonra Frey sendromu insidansında azalma gözlemlememiştir
Parotis yatağına liyofilize dura, poliglaktin, politetrafloroetilen implantasyonlar, aselüler insan dermal matrix materyalleri Frey sendromu insidansını azaltmışsa da parotis fistül riskini artırmıştır. Ayrıca kullanılan implantlar ve parotis yatağına çevrilen kütlesi fazla kas flepleri rekürren tümörleri gizleyebilmektedir
Frey sendromu tedavisinde topikal skopolamin, glikopirolat gibi antikolinerjik ajanlar ve botulinum toksin A nın intrakutanöz kullanımı başarılı sonuçlar verebilmektedir
Şikayetleri nispeten fazla olan vakalarda skopolaminin yarı sentetik bir türevi olan ve asetilkolinin muskarinik etkisini inhibe ederek periferik antikolinerjik-parasempatolitik etki gösteren sistemik Hiyosin-N-Butilbromür önerildi. Parotidektomi sonrası Frey sendromu sıklığı literatürde oldukça değişkenlik göstermektedir.
Frey sendromu insidansı cerrahinin şekline, postoperatif takip süresine ve tanı metodlarına göre değişiklik göstermektedir.
Oluşması için bir rejenerasyon dönemine gerek vardır ki bu dönem genelde 6 haftadan 18 aya kadar sürebilir. Bu nedenle gerek tümör nüksü gerekse de Frey sendromunun geç zuhuru açısından hastalar uzun süreli takip edilmelidir.