Churg-Strauss Sendromu; küçük damarlarda vaskülit ve eosinofilinin görüldüğü sendromdur. 1951 yılında tanımlanmıştır.
Astım, eozinofili, allerjik rinit, nazal polip, sinüzit, kütanöz purpura, mononöritis multipleks ile karakterize küçük damar vaskülitidir. Alerjik granülomatöz bir sistemik nekrotizan vaskülittir. Akciğer grafisinde hızlı kaybolan infiltrasyonlar görülebilir.
Böbrek tutulumu gelişebilir; fokal sekmenter nekrotizan vaskülit ve rpgn ile kendisini gösterir, granülom oluşturmaz. Hipergamaglobilinemi, Ig E yüksekliği ve en önemlisi P ANCA pozitifliği ile seyredebilir.
Tek gerçek tanısı da akciğer biyopsisi.
Sendromdan şüphelendikleri an streoid almanız gereken an oluyor ancak akabinde tam teşhis için biyopsi yapılması gerektiğinde de steroid baskısı söz konusu olduğundan biyopsi yapılamıyor. Aslında eozinofil dahil hiçbir kan testi steroid baskısı altında tam sonuç vermiyor.
Astım da bir parçası olan vaskülit. Akciğer tutulumu vardır. Eosinofilisi de vardır. Bir de hemoptizisi varsa ve p-anca da pozitifse bu churg-straustur.
Genelde astım sanılıp lökotrien antagonistleri verilir ve bunlar da hastalığı artırır.
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis’dir yeni adı.
En sık akciğer tutulumu olur. 2. sıklıkla mononöritis multipleks olarak nöropati yapar.
Koroner vaskülit’in en sık nedeni churg-strauss sendromudur.
Yarısında mpo-anca pozitiftir, küçük çaplı damarlarda nekrotizan bir vaskülit yapar.
Astım ,eozinifili,alerjik rinit,akciğer infiltrasyonu,extravasküler granülom yapar.
Deriyi tutarsa palpabl purpura yapar.
GİS kanaması yapar.
Böbreği tutarsa fokal segmental glomerüloskleroz yapar.
Ensık ölüm nedeni kardiyomiyopatidir.
ANCA ilişkili vaskülitlerden biri.
