Dupuytren kontraktürü

Dupuytren kontraktürü, elin palmar bölgesinde anormal skar dokusu oluşumu ile karakterize, palmar ve dijital fasyanın benign fibroproliferatif bir hastalığıdır. Hastalığı ilk tarifleyen Felix Plater (1614) olup, günümüzdeki bilgilere benzer şekilde detaylı bir biçimde tarifleyen 1832 yılında Guillaume Dupuytren’dir

Oluşan bu skar dokusu, immatür tip 3 kollajen/ matür tip 1 kollajen oranının fazla olmasıyla, normal skar dokusundan ayrılır. Histolojisinde aşırı aktive olmuş myofibroblast, doku proliferasyonu ve ekstrasellüler matriks sentezinin artışıyla karakterizedir.

Bu doku proliferasyonunun başlamasına ve devam etmesine sebep olan etken tam olarak bilinmemesine karşın literatürde; klinik, biyomekanik, epidemiyolojik ve morfolojik değişiklikler bildirilmiştir

Histopatolojik sınıflandırması olarak bilinen ”Luck sınıflandırması” 3 aşamadan oluşur:

1. Proliferatif faz

2. İnvolusyonel faz

3. Rezidüel faz. Tubiana tarafından klinik olarak erken, aktif ve ilerlemiş dönem olmak üzere 3 aşamada sınıflandırılmıştır. Erken dönemde baskın hücre tipi fibroblast, aktif dönemde miyofibroblast ve ilerlemiş dönemde ise fibrosittir. Sırası ile klinik olarak nodül, kontraktür ve tendon benzeri bant görülür

Dupuytren kontraktürü her ırkta görülebilse de, kuzey avrupa ülkelerinde (İskoçya, İzlanda, Norveç gibi) görülme sıklığı yüksek bulunmuş olup zencilerde ve asyalılarda ise nadirdir. Gerek populasyon çalışmaları, gerekse ailesel çalışmalar Dupuytren kontraktürünün otozomal dominant geçişli, inkomplet penetranslı genetik bir hastalık olduğunu desteklemiştir. Hastalık genelde her iki elde görülür ve elin biri diğerine göre daha ciddi olarak etkilenir ancak bu baskın olan el kullanımıyla ilgili değildir. Tek taraflı hastalık daha az klinik problemlere yol açtığı için hastalar genelde hastalığın daha geç döneminde tedavi için başvururlar.

Dupuytren hastalığında cerrahiyi özellikli kılan, hastalıklı dokuların damar ve sinirlere olan yakın komşuluğu nedeni ile zarar görme ihtimallerinin olmasıdır. Altın standart hastalıklı dokunun cerrahi eksizyonu ve varsa parmak kontraktürlerinin düzeltilmesidir. Parsiyel fasiektomi hastalığın tüm evrelerinde önerilmekle birlikte nüks oranları %8 ile %24 arasında değişmektedir

Dupuytren cerrahisinden sonra komplikasyonları en aza indirmek için loop kullanılması, titiz hemostaz yapılması, postoperatif elevasyon, analjezik ve gerekirse sedasyon uygulanması gerektiği vurgulanmaktadır

Turnike kullanımının cerrahi güvenlik sağladığı ileri sürülse de kullanılmadığı durumlarda anlamlı farkların olmadığını bildiren çalışmalar da mevcuttur. Yapılan değişik çalışmalarda hastalığın görülme sıklığı %0.2 ile %56 arasında, erkek kadın oranı ise 3:1 ile 9,5:1 arasında değişmektedir. Kadınlarda görülme sıklığı erkeklere göre daha geç yaşlarda artar . 40-44 yaş civarında hastalığın gözlenme oranı erkeklerde kadınlara nazaran 8 kat fazlayken, 85-89 yaş civarında bu oran düşmekte ve nerdeyse eşit hale gelmektedir

Kontraktür 4. parmağın sadece metacarpophalangeal (MCP) jointini etkilenmiş ise stage ;2

Hem metacarpophalangeal (MCP) joint hem de  proximal interphalangeal (PIP) joint etkilenmişse stage; 3 dür

Dupuytren kontraktürünün ortaya çıkmasına neden olan ya da hastalığa eşlik eden pek çok sistemik hastalık ve alışkanlık tanımlanmıştır. Diabetes mellitus, epilepsi nedeniyle uzun süreli anti-konvülsan ilaç kullanımı, karaciğer hastalığı, HIV enfeksiyonu, myokard enfarktüsü, alkol ve/veya sigara, ve kronik travma Dupuytren için risk faktörlerini oluşturur. Alkolizm ve epilepsi gözlenen hastalarda hastalık daha ciddi seyreder, travma hikayesi olan hastalarda hastalık nispeten daha iyi seyreder .

Dupuytren Hastalığı’nın tedavi seçenekleri parmak kontraktür miktarına göre değişmektedir. Sadece nodüllerin olduğu dönemde takip edilebilmektedir. Nodüller hassas ise kollojenaz ve triamsinolon enjeksiyonları ile bu nodüllerin yumuşadığı görülmüş fakat 3 yıl içerisinde %50 nüks bildirilmiştir (8). Altın standart halen cerrahidir

Cerrahi tedavi seçenekleri arasında perkütan veya açık fasyotomi, parsiyel veya total fasyektomi ve dermofasyektomi bulunmaktadır. Yağ grefti uygulamaları ya da perkutan fasyotomi sonrası yağ grefti uygulamasını kombine eden çalışmalar bildirilmiştir

Parsiyel fasyektomilerin, fasyotomilere göre daha az nüks oranlarına sahiptir. Yara yeri problemleri, dijital arter-sinir hasarı gibi komplikasyon oranları da total fasyektomilerden daha düşüktür

Bu nedenle hastalarımıza parsiyel fasiektomi yöntemi seçilmiştir. %10 nüks oranı görülmesi, Khan sınıflamasına göre % 95 oranında mükemmel ile iyi sonuç elde edilmesi ve hiç komplikasyon görülmemesi ile cerrahi tedavi sonuçlarımızın literatürle uyumlu şekilde başarılı olduğu görülmektedir. Sonuç olarak ileri olgularda bile parsiyel fasyektomi tercihinin dupuytren kontraktürü tedavisinde güvenli ve başarılı bir yöntemdir.