Skafosefali yada Scaphocephaly

Aşağıdaki kraniyosinostozlardan hangisi sagital sütürün erken kapanmasına bağlı gelişir?

A) Skafosefali ***

B) Trigonosefali

C) Oksisefali

D) Kleeblatt-schadel deformitesi

E) Plagiosefali

KRANİOSİNOSTOZ VE STARBAND ORTEZ KASKLAR

Kraniosinostoz (craniosynostosis), kafatasındaki bir ya da daha fazla kemiğin birleştikleri yerlerden (sütür) erken kapanmasıdır. Genellikle cerrahi müdahale edilmesi gerekir. Kafatası beş ayrı tabakadan oluşur. Kraniosinostoz birbirinden ayrık bu kemiklerin büyümesini sınırlar ve kaynaşmış tabakaların dikine doğru anormal büyümesine sebep olur. Uzman bir doktora en kısa sürede muayene için gidilmesi tavsiye edilir. Farklı kraniosinostoz çeşitleri vardır; sagital, koronal, metopik, ve lambdoid. Kraniosinostoz teşhisi konmuş bebekler genellikle cerrahi müdahaleyi gerektirir ve bir pediatrik beyin cerrahı (nöroşirurji) ya da kraniofasial (craniofacial) uzmanına acilen daha ileri tetkik ve tedavi için yönlendirilmelidir. Erken teşhis edilmesi hayati olabilmektedir.

Aktif STARband ortez kasklar ameliyat ile açılan sütürlerin sonrasında kaynaşma (kraniosinostoz) yüzünden oluşan deformasyonu düzeltmek için tercih edilmektedir. Özellikle kafatası tamamen açılmadan, hastaya çok daha az zarar veren, 45 dakika ameliyatı süren ve ertesi gün taburcu olmasını sağlayan bir teknik olan Endoskopik Kraniektomi (Endoscopic Craniectomy) kafatası ameliyatlarından sonra tedavinin devamı, bir endikasyon olarak STARband ortez kasklar kullanılabilir.

Aktif STARband ortez kasklar endoskopik (kapalı) ameliyat sonrasında kafatasını düzeltmedeki sonuçlarından, etkinliğinden dolayı tercih edilen cihazlardır. Aynı zamanda, geleneksel açık ameliyatlardan (CVR- Cranial Vault Reconstruction /Remolding) sonra koruma amaçlı düzgün kafatası büyümesinin takibinde ya da yeterli düzeltmenin mümkün olmadığı durumlarda çok nadir de olsa aktif STARband ortez kasklara ihtiyaç duyulabilmektedir.

Kraniosinostoz (craniosynostosis), kafatasındaki bir ya da daha fazla kemiğin birleştikleri yerlerden (sütür) erken kapanmasıdır.

Kraniyosinostoz sınıflaması

I-Tek Sütürlü Sinostoz (Primer yani Birincil)

Bir kafatası dikişi kaynaşırsa, duruma tek dikişli sinostoz denir. Tek dikişli sinostoz örnekleri şunları içerir:

• Sagital sinostoz (skafosefali) : Bu en yaygın sinostoz türüdür. Sagittal sütür kaynaştığında olur. Sagittal sinostoz, genişliğinden daha uzun olan tekne şeklinde bir kafa üretir. Bu tip sinostoz belirgin bir alın oluşturur. Çocuğun başının üstünde kapalı sütür boyunca bir çıkıntı olacaktır.
• Tek taraflı koronal sinostoz (anterior plagiosefali) : Tek taraflı koronal sinostozda koronal dikişin bir tarafı kaynaşır. Bu, kafa şeklinin düzensiz olmasına neden olur. Alnın bir tarafı düz görünüyor. Ayrıca başın bir tarafında badem şeklinde bir göz yuvası oluşturur.
• Lambdoid (posterior plagiosefali) : Lambdoid sinostoz, lambdoid dikişin bir kısmı kaynaştığında meydana gelen nadir bir kraniyosinostoz türüdür. Bu dikiş başın arkasında olduğu için kafatasının arkası düz görünecektir. Bir kulak diğerinden daha yüksek görünebilir.
• Metopik (trigonosefali) : Bu sinostoz formu yaygın değildir (vakaların %10’undan azında). Metopik sütür kaynaştığında olur. Metopik sütür kafatasının önündedir. Metopik sinostoz, üçgen şekilli bir kafaya neden olabilir. Çocuğun dar bir alnı ve birbirine yakın gözleri olacaktır.

II-Çift Sütürlü Sinostoz

İki kafatası dikişi birleşirse, duruma çift dikişli sinostoz denir. Çift dikişli sinostoz örnekleri şunları içerir:

• Bikoronal (brakisefali) : Bu sinostoz formu, koronal dikişin her iki tarafı birleştiğinde meydana gelir. Kısa ve geniş bir kafatasına neden olabilir. Ayrıca kafatasında dikey büyümeye (turribrachycephaly) neden olur. Apert sendromu ve Crouzon sendromu olan çocuklarda sıklıkla bikoronal sinostoz tanısı konur. Bu sendromları olmayan çocuklarda da bulunur.
• Bilambdoid : Bilambdoid sinostozda, lambdoid sütürün her iki tarafı birleşir. Bu durum kafatasının normalden geniş görünmesine (posterior brakisefali) neden olur.
• Sagital + metopik : Bu tip çift dikişli sinostoz, hem sagital hem de metopik sütürler kaynaştığında meydana gelir. Her iki sütür de başın ortasından uzunlamasına ilerlediğinden, bu tip sinostoz uzun ve dar bir kafa şekli oluşturur (skafosefali).

III-Kompleks Çoklu Sütür Sinostoz

Bazı durumlarda, ikiden fazla kafatası dikişi birleşir. Bu durumlara karmaşık çoklu sütür sinostoz denir. Karmaşık çoklu sütür sinostoz örnekleri şunları içerir:

• Bikoronal, sagittal, metopik : Bu durum sagittal, metopik ve koronal dikişin her iki tarafı kaynaştığında meydana gelir. Sonuç olarak, kafa kısa ve geniş görünecektir. Baş ayrıca tepede sivri görünebilir (turribrachycephaly).
• Yonca yaprağı kafatası (Kleeblattschädel) : Bu, koronal, sagittal ve lambdoid sütürlerin hepsinin birleştiği çok nadir bir kraniosinostoz şeklidir. Genellikle şiddetli Apert sendromu, Crouzon sendromu ve Carpenter sendromu olan çocuklarda bulunur.
• Pancraniosynostosis : Bu, kafatasındaki tüm büyük sütürlerin kaynaştığı başka bir nadir kraniosinostoz şeklidir.

SAGİTAL SİNOSTOZ

Sagital sinostoz, skafosefali, SAGİTAL SİNOSTOZ, en çok rastlanan tek sütür kraniosinostoz çeşitidir.

SAGİTAL SİNOSTOZ, en çok rastlanan tek sütür kraniosinostoz çeşitidir.

Sagital (yan kafa kemiği) sütür genellikle çıkıntılıdır.

Ön ve arka kemikler sivrimsi/toparlaktır.

Kafatası artan bir şekilde anormal bir görünüm alır ve bebeğin pozisyonunu değiştirme yöntemiyle bir iyileşme olmaz.

LAMBDOİD SİNOSTOZ

LAMBDOİD SİNOSTOZ en az görünen kraniosinostoz çeşididir ve plagiosefali ile karıştırılabilinir.

Arkada kayda değer bir asimetri bulunur. Kulaklarda ön tarafa doğru yer değiştirme ya da alında/önde bir değişiklik gözlenmez.

Kafanın arkasında oluşan düzlükte mastoid çıkıntısı göze çarpar.

Kontralateral parietal çıkıntı/kabartı bulunur.

KRANİOSİNOSTOZUN NEDENLERİ

Çoğu kez kraniosinostozun nedeni bilinmez, ancak bazı durumlarda genetik bozukluklara dayalı olur.

Sendromik olmayan kraniosinostoz en sık rastlanan kraniosinostoz tipidir. Her 2-3 bin doğumda bir görülür (1/2000-1/3000). Tek sütür kapanması sendromik olmayan kraniosinostozlarda çok daha sık görülür. Nedeni bilinmese de hem genetik hem de çevresel faktörlerin birleşimiyle oluştukları düşünülmektedir. Sendromik olmayan, tek sütür kapalı kraniosinostoz tipleri temelde dörde ayrılır ve yüzdesel olarak görülme oranları ise aşağıdaki gibidir;

• %40-55 Sagital Sütür Sinostoz (Skafosefali)

• %20-25 Koronal Sütür Sinostoz (Anterior Plagiosefali)

• %5-15 Metopik Sütür Sinostoz (Trigonosefali)

• %1-5 Lambdoid Sütür Sinostoz (Posterior Plagiosefali)

Sendromik olan kraniosinostoz Apert sendromu, Pfeiffer sendromu veya Crouzon sendromu gibi bebeklerin kafatası gelişimini etkileyen belli genetik sendromlar yüzünden meydana gelir. Genelde birden fazla sütür kapalıdır. Genel kraniosinostoz vakalarının az bir kısmı sendromiktir. Hem aile hem de uzmanlar tarafından genetiğe dayalı belirgin özellikleri nedeniyle sendromik olmayan kraniosinostozlara nazaran erken teşhis edilirler. Doğumsal olarak görülme oranları ise aşağıdaki gibidir;

• Apert Sendromu 1/60,000

• Crouzon Sendromu 1/25,000

• Pfeiffer Sendromu 1/100,000

• Jackson-Weiss Sendromu Bilinmiyor

• Muenke Sendromu 1/30,000

• Saethre-Chotzen Sendromu 1/25,000-1/50,000

• Carpenter Sendromu 1/1,000,000

Sendomik olan kraniosinostoz 

Apert sendromu, Pfeiffer sendromu veya Crouzon sendromu gibi bebeklerin kafatası gelişimini etkileyen belli genetik sendromlar yüzünden meydana gelir. Genelde birden fazla sütür kapalıdır. Genel kraniosinostoz vakalarının az bir kısmı sendromiktir. Hem aile hem de uzmanlar tarafından genetiğe dayalı belirgin özellikleri nedeniyle sendromik olmayan kraniosinostozlara nazaran erken teşhis edilirler. Doğumsal olarak görülme oranları ise aşağıdaki gibidir;

• Apert Sendromu 1/60,000
• Crouzon Sendromu 1/25,000
• Pfeiffer Sendromu 1/100,000
• Jackson-Weiss Sendromu Bilinmiyor
• Muenke Sendromu 1/30,000
• Saethre-Chotzen Sendromu 1/25,000-1/50,000
• Carpenter Sendromu 1/1,000,000
  

KRANİOSİNOSTOZ BELİRTİLERİ

Kraniosinostoz genellikle bebeğin doğumunda kendini belli eder. Hafif, sütürün tam kapanmaması gibi durumlarda aile ya da ilgili sağlık uzmanları tarafından geç fark edilebilir. Doğum öncesindeki takiplerinde de fark edilebilmesi mümkündür. Ancak doğumdan sonraki birkaç ay sonrası çok daha belirgin bir hal almaya başlar.

Kraniosinostoz’ un ilk işareti kafa şeklinde oluşan bozukluktur. Hangi sütürün kapalı olduğuna göre kafatası şekil alır. Özellikle daha sık rastlanılan tek sütürün kapalı olduğu basit sinostozlar da kafatası açık olan sütürlerin olduğu tarafa doğru büyüme devam eder. Kafada belirgin özelliklerde şekil bozukluğuna sebep olur. Ayırt edilmesi belli kafa şekli özelliklerini göstermelerinden dolayı kolaydır. Kraniosinostozun tipine göre yüzde asimetri, alında veya kafanın arkasında çıkıntı ya da sivrilik olarak kendini belli formlarda belli eder. Kafatasının büyümesinin takibi için yapılan ölçümlerinde normal baş çevresi gelişimi gözlemlenebilir. Bu yüzdende kafa şekil bozukluğu ve yüzdeki asimetri fark edilse bile bir sorun olmadığı, zamanla düzeleceği düşünülebilmektedir. Aynı zamanda kafanın hiç büyümemesi ya da yavaş gelişimi kraniosinostozun bir işaretidir ve özellikle çoklu sütür kapanmalarında vuku bulur.

Ayrıca deformasyonel kafa şekil bozukluklarında pozisyon değiştirmeye başlanması ile deformasyon daha iyiye gider. Ancak, sinostoz olan bebeklerdeki kafa şekil bozukluğu geleneksel pozisyon değiştirmeye cevap vermez. Gün geçtikçe deformasyon artmaya devam eder. Bazen sütürler doğum sonrasında kapanır. Bu bebekleri ilgili doktorların en iyi takip etme yöntemlerinden biride sık periyotlarla 3D ölçüm sistemleri ile kafa şeklinin bütün kısımlardan parça parça rakamsal ve görsel olarak karşılaştırılması ve değerlendirilmesi olabilmektedir. Kafadaki asimetri durumu ile birlikte yüzdeki asimetrinin şiddeti ve zamanla ilerlemesi de takip edilebilir. Cilt altına girmeden 3D olarak sadece kafa yüzeyini yani kafanın şekli birebir alınabilir. Tomografi ve MR’ ın aksine kaç kez alınırsa alınsın hiçbir zararı yoktur. Bebeklerin radyasyona maruz kalmasına ve ilaç ile uyutulmasına (anestezi) gerek kalmamaktadır.

Bir diğer işareti ise kapalı sütür üzerine el ile dokunulduğunda hissedilen ve kendini belli eden bir yüksekliktir. Bu yükseklik sert, hat halinde bir tümsekliktir.

Sütür ya da sütürlerdeki bu belirtilerin yanında bıngıldakta normal olmayan bir his ya da hiç olmaması başka bir işarettir.