Pankreatik kolera aşağıdakilerden hangisinin artışı ile ilişkilidir?
A) Somatostatin
B) Gastrin
C) Glukagon
D) Serotonin
E) Vazoaktif intestinal polipeptit**********
Gastrin Zollinger-Ellison sendromu, serotonin karsinoid sendrom ile ilişkilidir. Vaozaktif intestinal polipeptid artışı ile giden durum pankreatik koleraya yol açar.
Migratuvar nekrolitik eritem ve diabet glukagonomada beklenen bir klinik bulgudur.
Somatostatinoma ise diabet ve kolelitiazis ile ilişkilidir.
VIPoma veya vipoma vazoaktif bağırsak peptidin aşırı üreten nadir bir endokrin tümördür
Pankreasın diarejenik tümörlerinden olan VİPomalar 1960 larda Verner-Morrison tarafından ortaya koyulmuş olmasına rağmen konu ile ilgili gerek patofızyoloji gerekse tedavi çalışmaları halen devam etmekledir.
İnsidansı yılda yaklaşık 10.000.000’de 1’dir .
VIPomalar genellikle (yaklaşık % 90) pankreasın non-β adacık hücrelerinden kaynaklanır .
Bazen multipl endokrin neoplazi tip 1 (MEN-1) ile ilişkilidirler .
VIPomaların kabaca %50-75’i kötü huyludur , ancak iyi huylu olduklarında bile Belirli bir sendroma neden olma eğiliminde oldukları için sorunludurlar : Çok miktarda VIP, derin ve kronik sulu ishal sendromuna ve bunun sonucunda dehidratasyona , hipokalemiye , aklorhidriye , asidoza, kızarma ve hipotansiyona ( vazodilatasyondan ), hiperkalsemiye ve hiperglisemiye neden olur .
Bu sendroma Verner-Morrison sendromu ( VMS ), WDHA sendromu (sulu ishal-hipokalemi-aklorhidriden) veya pankreas kolera sendromu ( PCS ).
Başlıca klinik özellikler, uzun süreli sulu ishal (açlık dışkı hacmi > 750 ila 1000 mL/gün) ve hipokalemi ve dehidratasyon semptomlarıdır . Hastaların yarısında nispeten sürekli ishal varken , geri kalanında birbirini izleyen şiddetli ve orta şiddette ishal dönemleri vardır . Üçte birinde tanıdan < 1 yıl önce ishal vardır, ancak %25’inde tanıdan önce 5 yıl veya daha uzun süredir ishal mevcuttur. Uyuşukluk , kas güçsüzlüğü, mide bulantısı , kusma ve kramplı karın ağrısı sık görülen semptomlardır. Hastaların <%50’sinde hipokalemi ve bozulmuş glukoz toleransı görülür. Aklorhidrida bir özelliktir. İshal atakları sırasında karsinoid sendroma benzer kızarma nadiren görülür.
Klinik tablonun yanı sıra, açlık VIP plazma düzeyi tanıyı doğrulayabilir ve başvuru sırasında genellikle metastatik olan tümörü lokalize etmek için BT taraması ve somatostatin reseptör sintigrafisi kullanılır .
Kan kimyası testleri (temel veya kapsamlı metabolik panel)
Karın BT taraması
Karın MR’ı
İshalin nedeni ve elektrolit seviyeleri için dışkı muayenesi
Kandaki vazoaktif bağırsak peptidi (VIP) seviyesi
Tedavinin ilk amacı dehidrasyonu düzeltmektir. Sıvılar genellikle ishalde kaybedilen sıvıları değiştirmek için damardan (intravenöz sıvılar) verilir. Bir sonraki hedef ishali yavaşlatmaktır. Bazı ilaçlar ishali kontrol etmeye yardımcı olabilir. Doğal hormon somatostatinin insan yapımı bir şekli olan oktreotid , VIP’nin etkisini bloke eder
Tedavi için en iyi şans, tümörü çıkarmak için yapılan ameliyattır. Tümör diğer organlara yayılmadıysa, cerrahi genellikle durumu tedavi edebilir.
Metastatik hastalık için peptit reseptörü radyonüklid tedavisi (PRRT) oldukça etkili olabilir. Bu tedavi, bir radyonüklidin (Lutetium-177 veya Yttrium-90) bir somatostatin analoğuna (oktreotat veya oktreotid) eklenmesini içerir. Bu, tümörleri öldürmek için yüksek dozda beta radyasyonu vermenin yeni bir yoludur. Bazı insanlar, kapesitabin ve temozolomid adı verilen bir kemo kombinasyonuna yanıt veriyor gibi görünüyor, ancak VIPoma’lı insanları tamamen iyileştirdiğine dair bir rapor yok. [ alıntı gerekli ]
Ameliyat genellikle VIPomaları tedavi edebilir. Bununla birlikte, hastaların üçte biri ila yarısında tümör tanı anında yayılmıştır ve tedavi edilemez.
Vazoaktif bağırsak peptit reseptörü
VPAC 1 ve VPAC 2 olarak adlandırılan vazoaktif bağırsak peptidi (VIP) için bilinen iki reseptör vardır .
VPAC 1 merkezi sinir sisteminde , karaciğerde , akciğerde , bağırsakta ve T-lenfositlerde yaygın olarak dağılır.
VPAC 2 CNS , pankreas , iskelet kası , kalp , böbrek , yağ dokusu , testis ve midede bulunur.