Otuz yaşında bir kadın hasta ateş, halsizlik, yorgunluk, terleme ve zayıflama şikayeti ile başvuruyor.Çekilen posteroanterior akciğer grafisinde mediastende 20 cm çapında kitle lezyon saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde direkt coombs pozitif otoimmün hemolitik anemi, LDH (laktat dehidrogenaz) değerleri ve eritrosit sedimantasyon hızı yüksek olarak bulunuyor. Periferik yaymada eozinofillerde artış dikkati çekiyor. Hastaya yüzeyel ultrason yapılıyor, periferik lenfadenopati saptanamıyor. Sonrasında hastaya mediastinoskopi yapılıyor ve biyopsi alınıyor.
Bu hastada mediastinal biyopside aşağıdakilerden hangisinin saptanma olasılığı en yüksektir?
A) Tüberküloz
B) Meme kaseri metastazı
C) Hodgkin hastalığı*************
D) Sarkoidoz
E) Akciğer kanseri metastazı
Klinik bulgular tüberküloz ile uyumludur. Tüberküloz sedimantasyon artışı ile eozinofili yapar ama LDH artışı ve büyük bir kitleye neden olmaz. Meme kanseri ile ilgili hastada hiçbir veri yoktur. Mediastinal kitleden ziyade akciğer, kemik ve aksillar lenf bezi metastazları meme kanserinde daha sıktır.
Klinik bulgular sarkoidoza uyar. Sarkoidoz sedimantasyon yüksekliği, LDH artışı yapar. Ama mediastende bu kadar büyük bir kitle yapmaz. Biletaral hiler lenfadenopati ile karakterizedir. Sarkoidozda otoimmün hemolitik anemi beklenmez.
Akciğer kanserleri mediastinal kitleye neden olabilir, özellikle küçük hücreli akciğer kanserleri bu tarz bulgular ile gelebilir. Ama otoimmün hemolitik anemi, eozinofili akciğer kanseri bulguları arasında beklenmez.
Hastanın klinik ve laboratuar bulgularının hepsi nodüler sklerozan tip Hodgkin hastalığı ile uyumludur
Lenfomaların akciğer tutulum şekilleri 3 tipe ayrılabilir: mediastinal, parankimal ve
plevral. Pulmoner parankimal tutulum Hodgkin lenfomada non-Hodgkin lenfomaya göre daha sık
rapor edilmektedir.
Lenfomada pulmoner parankimal tutulum Hodgkin lenfoma (HL)’da non-Hodgkin lenfoma (NHL)’ya göre daha sık rapor edilmektedir. Parankimal akciğer tutulumu hastalığın prezentasyonu sırasında nadir görülmektedir. Pulmoner tutulum primer veya sekonder olabilmektedir
Başvuru sırasında HL’da tahmin edilen prevelans %12 iken NHL’da bu oran %4’dür.
Özellikle HL’da hastalığın rekürrensi sırasında veya sekonder olarak akciğer tutulumu primer başvuruya göre oldukça sık görülmektedir. Lenfomaların akciğer tutulum tipleri ise mediastinal, parankimal ve plevral tutulum olarak 3 grupta incelenebilir.
Lenfoma tanılı hastalarda pulmoner tutulum kendini lenfomaya ait olabilecek klasik bulgular olan ateş, kilo kaybı ve periferal büyümüş lenf nodlarına ilave olarak öksürük, nefes darlığı ve fizik muayenede bilateral ral ile gösterebilir
Hastaların akciğer bilgisayarlı tomografilerinde tek taraflı veya çift taraflı parankim tutulumu olabileceği gibi mediastinal kitle şeklinde bulgular da saptanabilir. Lenfoma tutulumuna ait akciğer parankimindeki lezyonlar nodül, kitle, infiltrasyon, pulmoner konsolidasyon, retiküler değişkliklikler veya plevral sıvı şeklinde karşımıza çıkabilir. Pulmoner parankim tutulumu HL’de NHL’ye göre daha sık görülür. 2/3 olguda pulmoner hastalık saptandığında hastalık evresi 3 veya 4’tür
Malign plevra sıvılarının %13’ünü lenfomaya bağlı sıvılar oluşturur. Genellikle seröz görünüm mevcuttur. Bazen de şilöz sıvı görülebilir. Torosentezle pozitif sitolojik tanı elde edilebilir. Plevra biyopsisi tanı şansını arttırabilir
Lenfomanın akciğer tutulumunun tespiti için transbronşiyal biyopsi, periferal lenf nodu biyopsisi, perkutan akciğer biyopsisi, torakoskopik cerrahi veya plevral kitle biyopsisi gibi yöntemlere başvurmak gerekebilir Primer veya sekonder pulmoner lenfoması olan 40 hastanın değerlendirildiği bir çalışmada ¹⁸FFDG PET/CT ile akciğer lezyonları değerlendirilerek SUV(max) değerleri 3.96-6.70 arasında, median SUV(max) 4.50 saptanmıştır
HODGKİN LENFOMA
Temelde lenf nodlarının hastalığıdır. Tipik olarak başlangıçta tek bir lenf nodu ya da lenf nodu zincirini tutar. Tuttuğu lenf nodunda sınırlı kalma ya da bölgesel bir diğer lenf noduna yayılma eğilimindedir. Uzak metastaz gelişimi nadirdir.
NHL’dan ayıran karakteristik morfolojik bulgular:
Lenf nodunda Reed–Sternberg (RS) hücrelerinin varlığı. Bu hücreler Klasik tiplerde CD15(+), CD30(+), PAX5 (+), CD20 (-)’tir. Diğer B ve T hücre belirteçleri yanı sıra CD45/LCA (lökösit common antijen) taşımazlar.
Lenfosit predominant tipte ise pop corn RS hücreleri CD20 (+), CD15(-), CD30 (-) ‘tir.
Tutulan lenf nodlarında RS hücreleri (patognomonik değildir), granülom, eozinofil, nötrofil, bol T lenfosit ve plazma hücresi beraber bulunur.
Hodgkin hastalığında ekstranodal tutulumunun çok az (tercihen dalak, kemik iliği ve karaciğer) oluşudur.
Aşağıdaki immünohistokimyasal belirleyicilerden hangisi, lenfosit predominant Hodgkin hastalığında görülen Reed-Sternberg hücrelerinde karakteristik olarak pozitiftir?
A) CD1
B) CD3
C) CD15
D) CD20 **
E) CD30
Doğru cevap: D