Ülseratif kolit ve crohn hastalığı inflamatuvar bağırsak hastalığı sınıfında yer alan iki major hastalıktır. Bu iki hastalık farklı klinik ve patolojik özellikler gösterebilmektedir. Ülseratif kolit sadece kolonu tutarken crohn hastalığı ise ağızdan anüse kadar heryeri tutabilir. İnflamatuvar bağırsak hastalığının seyrinde hastaların yaklaşık olarak üçte birinde ekstraintestinal tutulum gözlenebilir. Hastalık seyrinde cilt, göz, hepatobiliyer sistem, eklem tutulumu gözlenebilir. Bu tutulumlar içerisinde eritema nodosum, üveit, episklerit, periferik artrite bağlı semptomlar hastalık aktive olduğu dönemlerde şiddetlenebilir. Primer sklerozan kolanjit ve sakroileitin ise hastalık aktivasyonu ile ilişkisi bulunmamaktadır.
Pyoderma gangrenosum (PG) inflamatuvar bağırsak hastalığı seyrinde açığa çıkan bir cilt bulgusu olup ülseratif koliti olan hastalarda daha fazla gölenmektedir.
Hastalığın inaktif olduğu dönemlerde de gözlenebildiği saptanmış ve hastalık aktivasyonundan bağımsız olarak görülebileceği belirtilmiştir.
Pyoderma gangrenosum inflamatuvar bağırsak hastalığı seyrinde açığa çıkan bir cilt bulgusu olup ülseratif koliti olan hastalarda daha fazla gölenmektedir.
Hastalığın inaktif olduğu dönemlerde de gözlenebildiği saptanmış ve hastalık aktivasyonundan bağımsız olarak görülebileceği belirtilmiştir.
Pyoderma gangrenosum , ağrılı püstüllerin veya nodüllerin giderek büyüyen ülserlere dönüştüğü nadir, inflamatuar bir deri hastalığıdır. Pyoderma gangrenosum bulaşıcı değildir.
Tedaviler arasında kortikosteroidler , siklosporin , infliximab veya canakinumab yer alabilir .
Türleri
İki ana piyoderma gangrenozum türü vardır:
1-Bacaklarda meydana gelen ‘tipik’ ülseratif form
2-Daha yüzeysel olan ve ellerde ve vücudun diğer kısımlarında meydana gelen ‘atipik’ bir form
3-Peristomal piyoderma gangrenozum, tüm piyoderma vakalarının %15’ini oluşturur.
4-Büllöz piyoderma gangrenozum
5-Püstüler piyoderma gangrenosum
6-Bitkisel piyoderma gangrenosum
Piyoderma gangrenozum ile ilişkili durumlar
I-Enflamatuar barsak hastalığı:
Ülseratif kolit
Crohn hastalığı
II-Artritler:
Romatizmal eklem iltihabı
Seronegatif artrit
III-Hematolojik hastalık:
Miyelositik lösemi
Kıllı hücreli lösemi
Miyelofibrozis
Miyeloid Metaplazi
Monoklonal Gamopati
IV-Otoinflamatuar hastalık:
Piyojenik steril artrit ve akne sendromu ( PAPA sendromu )
Nedeni tam olarak anlaşılmamakla birlikte, hastalığın bağışıklık sistemi işlev bozukluğundan ve özellikle nötrofillerin düzgün çalışmamasından kaynaklandığı düşünülmektedir . Bir bağışıklık nedenini desteklemek için interlökin (IL)-8 , IL-1β , IL-6 , interferon (IFN)-y , granülosit koloni uyarıcı faktör , tümör nekroz faktörü alfa , matris metaloproteinaz ( MMP)-9 , MMP10 ve elafinin hepsinin piyoderma gangrenozumlu hastalarda yükseldiği bildirilmiştir.
Ayrıca, tüm piyoderma gangrenozum hastalarının en az yarısının bağışıklık aracılı hastalıklardan muzdarip olduğu bulgusu da bir bağışıklık nedenini destekler niteliktedir.
Örneğin, ülseratif kolit , romatoid artrit ve multipl miyelom (MM), piyoderma gangrenozum ile ilişkilendirilmiştir. PAPA sendromu gibi bir sendromun parçası da olabilir .
Pyoderma gangrenosum’un ayırt edici özelliklerinden biri , cerrahi yaralar da dahil olmak üzere travma bölgelerinde yeni lezyonların ortaya çıkması olan paterjidir .
PG’nin tanısı, değişken prezentasyonu, diğer durumlarla klinik olarak örtüşmesi, birkaç sistemik hastalık ile birlikteliği ve tanımlayıcı histopatolojik veya laboratuvar bulgularının olmaması nedeniyle zordur. Yanlış teşhis ve gecikmiş teşhis yaygındır. Başlangıçta PG tanısı alan hastaların %39’a varan oranda alternatif bir tanıya sahip olduğu gösterilmiştir. Bunun ışığında, son zamanlarda ülseratif piyoderma gangrenozum için onaylanmış tanı kriterleri geliştirilmiştir.
Teşhis kriterleri
Nötrofilik infiltratı gösteren bir biyopsiye ek olarak, hastaların tanı kriterlerini karşılaması için en az 4 minör kritere sahip olması gerekir. Bu kriterler histoloji, öykü, klinik muayene ve tedaviye dayanmaktadır.
Histoloji: Enfeksiyonun dışlanması (histolojik olarak belirtilen lekeler ve doku kültürleri dahil)
Paterji (travma bölgelerinde meydana gelen ülser, travmanın geçmiş alanını genişleten ülser)
Kişisel inflamatuar barsak hastalığı veya inflamatuar artrit öyküsü
Hızla ülsere olan papül, püstül veya vezikül öyküsü
Periferik eritemin klinik muayenesi (veya fotoğrafik kanıt), sınıra zarar verme ve ülserasyon bölgesinde hassasiyet
Çoklu ülserasyonlar (ön alt bacakta en az 1 meydana gelir)
İyileşmiş ülserlerin yerlerinde bembeyaz veya “buruşuk kağıt” izleri
İmmünsüpresif ilaçlara başladıktan sonraki 1 ay içinde ülser boyutunda azalma
Tedavi
Yaygın veya lokalize piyoderma gangrenozum vakaları için birinci basamak tedavi, kortikosteroidler ve siklosporin ile sistemik tedavidir . Takrolimus ile dönüşümlü klobetazol , mupirosin ve gentamisin topikal uygulaması etkili olabilir. Pyoderma gangrenozum ülserleri paterji gösterir , yani minör travma veya cerrahi debridmana yanıt olarak kötüleşme. Potansiyel olarak hızlı yara büyümesini önlemek için pansuman değişikliklerine büyük özen gösterilmelidir. Birçok hasta farklı tedavi türlerine farklı yanıt verir; örneğin, bazıları nemli bir ortamdan fayda sağlar, bu nedenle tedavi her aşamada dikkatlice değerlendirilmelidir.
Küçük “ağzı” olarak başlayan papüller, enfeksiyonu önlemek için Dakin’in solüsyonu ile tedavi edilebilir ve yara kümeleri de bu dezenfektandan faydalanır. Dakins’in ıslaktan kuruya uygulamaları, iç enfeksiyonun yayılmasını önleyebilir. Ağır drenaj, Coban pansumanları ile dengelenebilir. Doku nekrozu nedeniyle aşılama önerilmemektedir.
Etkisiz ise, alternatif terapötik prosedürler arasında kortikosteroidler ve mikofenolat mofetil ile sistemik tedavi ; mikofenolat mofetil ve siklosporin; takrolimus; talidomid ; infliximab ; veya plazmaferez .
————————————
Ülseratif kolit tanısıyla izlenen 53 yaşındaki erkek hasta sağ bacağını direğe çarptıktan 8 gün sonra, o bölgede gelişen yaklaşık 2×4 cm boyutlarında ağrılı bir ülser nedeniyle başvuruyor. Genel durumu iyi olan ve ateşi olmayan hastanın ülserinden alınan doku kültüründe üreme saptanmıyor Ancak cerrahi debridman sonrası ülserin boyutunda genişleme gözleniyor.
Bu olguda en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Ektima gangrenozum
B) Eritema multiforme
C) Piyoderma gangrenozum **************
D) Eritema nodozum
E) Büyük çaplı damar vasküliti
Piyoderma gangrenozum: nötrofilik bir dermatozdur.
Çeşitli durumlarla ilişkilidir (örn. İnflamatuar barsak hastalıkları, romatoid artrit ve travma)
Çok ağrılı, hızla ilerleyen, pürülan püstüllere veya santrali nekrozlu derin ülserli lezyonlara dönüşebilen eritemli lekelerle kendini gösterir.
Genellikle alt ekstremitelerin ekstansör tarafında bulunur.
İmmünsüpresanlarla tedavi edilirler (örn. kortikosteroidler, siklosporin A)
Ektima ile ektima gangrenozum birbirine karıştırılmamalıdır. Ektima gangrenosumun etkeni P.aeuroginosa’dır