Aşağıdakilerden hangisinin lezyonları hem klinik hem de patolojik olarak lineer psöriazisle benzerlik gösterir?
A) Liken striatus
B) Lineer Darier hastalığı
C) Lineer porokeratoz
D) İnflamatuvar lineer epidermal verrükoz nevüs (ILVEN)
E) Parapsöriazis
Epidermal nevüs, keratinositlerin çoğalmasıyla oluşan bir hamartomdur. İnflamatuar lineer verrüköz epidermal nevüs (ILVEN) epidermal nevüsün klinik tiplerinden biri olup, kaşıntılı, eritemli, verrüköz papüllerin birleşmesiyle oluşan unilateral, lineer yerleşimli plaklardır. Nadir görülen ve tedaviye dirençli bir hastalıktır. Çoğunlukla doğumda ya da çocukluk çağında ortaya çıkmakla birlikte, nadiren erişkin dönemde de görülebilmektedir.
ILVEN, ilk olarak 1971 yılında Altman ve Mehregan tarafından tanımlanmış, nadir görülen bir cilt hastalığıdır. Epidermal nevüslerin %5’ini oluşturur. Klinik olarak Blaschko çizgilerine uyan, lineer yerleşimli, kaşıntılı, eritemli, verrüköz papüllerle karakterizedir. En sık tutulum yeri bacak ve uyluktur. En sık görülen semptom kaşıntı olmakla birlikte, asemptomatik seyredebilir.
Genellikle hastalık doğumda ya da adölesan dönemde lokalize ya da yaygın şekilde başlar. Erişkin dönemde başlaması oldukça nadirdir
Klinik olarak sağ bacakta lineer yerleşimli, eritemli, kaşıntılı, verrüköz plakları mevcuttu. ILVEN’in etyopatogenezi henüz tam bilinmemektedir. Genetik mozaisizm ve somatik mutasyonlar sonucu oluştuğu düşünülmektedir. ILVEN hastalarında, İnterlökin (IL)-1, IL-6, tümör nekrosiz faktör-alfa ve interselüler adezyon molekülünde artış saptanmıştır
Tanı, klinik ve histopatolojik olarak konulmaktadır. Tanı için klasik kriterler 1971 yılında Altman ve Mehregan tarafından belirlenmiş, 1985 yılında Morag ve Metzker tarafından modifiye edilmiştir:
1. Erken başlangıçlı olması
2. Kadınlarda daha sık görülmesi
3. Sol bacakta tutulumun daha fazla olması
4. Kaşıntının olması
5. Psoriasiform görünüm
6. Tedaviye dirençli olmasıdır
Histopatolojik olarak ortokeratoz, psoriasiform akontoz, papillamatoz, yüzeyel dermiste perivasküler lenfosit infiltrasyonu, munro benzeri mikroapseler görülür. Ancak bu bulgular nonspesifiktir.
Sedef hastalığı olan ve olmayan ILVEN hastaları, Ki-67 pozitif çekirdek sayısı, tipik olarak sedef hastalığında bulunandan daha düşük olma eğilimindedir.
Ayrıca keratin-10 pozitif hücre sayısı ve HLA-DR ekspresyonu sedef hastalığına göre daha yüksektir.
Sedef hastalığı ile ilişkili olmayan ILVEN’de, CD45RA+ hücreleri hariç, tüm T hücresi alt kümeleri ve NK reseptörlerini eksprese eden hücreler, sedef hastalığına kıyasla azalmıştır.
CD8+, CD45RO+ ve CD2+, CD94 ve CD161’in yoğunluğu, sedef hastalığı olmayan ILVEN ile sedef hastalığının kendisi arasındaki ayırım da kullanılır.
ILVEN ayırıcı tanısında lineer psoriasis, liken striatus, lineer liken planus, lineer Darier hastalığı, liken simpleks kronikus düşünülmelidir.
ILVEN tedaviye dirençli bir hastalıktır. Tedavisi medikal ya da cerrahi yaklaşımlar ile olmaktadır. Topikal kortikosteroid, intralezyonel kortikosteroid, tretinoin %0.1 ve fluorourasil %5 kombinasyonu, antralin, katran, vitamin D3 analogları, cerrahi eksizyon, kriyoterapi, karbondioksit lazer gibi alternatif tedaviler bulunmaktadır (5,6). Olgumuza 15 gün süreyle topikal olarak %0.1 mometazon furoat +%5 salisilik asit kombinasyonu pomad sabah ve %0.1 tretinoin krem akşam uygulandı. On beş gün sonra lezyonlarda belirgin iyileşme gözlendi.