MEN 2B (Wagenmann-Froboese sendromu):
Mukozal nöroma‘lar: MEN2B fenotipinin özgün bulgularının baskın olanıdır.
En tipik bulgusu, mukozalarda saptanan çok sayıda sinir dokusu tümörleri (nöromalar); özellikle dudaklar, dil, damak, üst solunum yoları, göz kapakları, bağırsaklarda yerleşirler. Endokrin sistemde guatr ve medüller tiroid karsinomu (%85) gibi tiroid patolojileri ile her iki adrenal gland medullasından kökenli feokromositoma saptanır
Hastanın yüz yapısı kaba, kollar-bacaklar ve parmaklar uzun, eklemler gevşektir (Marfanoid yapı). Tümörler (nöroma) nedeniyle kalınlaşan dudaklarda engebeli (nodüler), bir görünüm vardır. Benzer tümörlere dil de rastlanır. Damak çukur, altçene iri ve öndedir (prognatizm).
Omurga sistemi sorunları (skolyoz, kifoz) ile hipotoni bulguları izlenir.
Feokromositoma’nın yol açtığı hipertansiyon atakları vardır.
Adrenal gland çevresinde, karın boşluğunun arka bölümü (retroperitoneal) alanda ve mediastende gangliyonöromalara rastlanır.
Kalın bağırsaklar iri-geniş olabilir (megakolon), divertiküller içerebilir.
Wagenmann-Froboese sendromu ile ilgili ifadelerden hangisi yanlıştır?
a-En tipik bulgusu, mukozalarda saptanan çok sayıda sinir dokusu tümörleri (nöromalar); özellikle dudaklar, dil, damak, üst solunum yoları, göz kapakları, bağırsaklarda yerleşirler.
b-Endokrin sistemde guatr ve medüller tiroid karsinomu (%85) gibi tiroid patolojileri ile her iki adrenal gland medullasından kökenli feokromositoma saptanır
c-Omurga sistemi sorunları (skolyoz, kifoz) ile hipotoni bulguları izlenir.
d-Feokromositoma’nın yol açtığı hipertansiyon atakları vardır.
e-Hipofiz bezi bazofilik adenomları vakaların %85 de eşlik eder.****