Dua­ne sen­dro­mu, kon­je­ni­tal ola­rak 6. si­ni­rin ol­ma­ma­sı ne­de­niy­le pa­ra­li­tik ve bu­na kar­şı­lık dış rek­tus ka­sı­nın 3. si­nir­den de­ği­şik oran­lar­da aber­ran iner­vas­yon al­ma­sı ne­de­niy­le res­trik­tif bir şa­şı­lık du­ru­mu­dur. Has­ta­la­rın ço­ğun­da içe şa­şı­lık ve dı­şa ba­kış kı­sıt­lı­lı­ğı mev­cut­tur. Bir kıs­mın­da tab­lo­ya içe ba­kar­ken ka­pak ara­lı­ğın­da da­ral­ma ve/veya göz kü­re­si­nin is­tem­siz ola­rak yu­ka­rı ve­ya na­di­ren aşa­ğı doğ­ru dev­ril­me­si eş­lik eder. Na­di­ren dı­şa şa­şı­lık gö­rü­lür

Duane Retraksiyon Sendromu (DRS)

Duane Sendromu Tipleri

  • Tip 1 (En Sık Görülen Bölüm): Sizin de belirttiğiniz gibi hastaların çoğunda görülen tablodur. Gözün dışa bakışı (abdüksiyonu) kısıtlıdır veya hiç yoktur. İçe bakış (addüksiyon) ise normal veya hafiftir. Genellikle dinlenme pozisyonunda içe şaşılık (esotropya) mevcuttur.
  • Tip 2 (En Nadir Görülen Bölüm): Gözün içe bakışı (addüksiyonu) kısıtlıdır. Dışa bakış ise normal veya hafiftir. Dinlenme pozisyonunda genellikle dışa şaşılık (exotropya) görülür.
  • Tip 3: Gözün hem içe hem de dışa bakışı belirgin derecede kısıtlıdır.

Eşlik Eden Tipik Belirtiler

Metninizde değindiğiniz diğer önemli mekanizmalar ve bulgular ise şunlardır:

  • Göz Kapağında Daralma ve Retraksiyon: Göz içe doğru bakmaya çalışırken, 3. sinirden gelen anormal (aberran) sinyaller nedeniyle hem iç hem de dış rektus kası aynı anda kasılır. Bu durum göz küresinin geriye doğru çekilmesine (retraksiyon) ve doğal olarak göz kapak aralığının daralmasına yol açar. Göz tekrar dışa dönmeye çalıştığında ise kapak aralığı genişler.
  • Yukarı ve Aşağı Sapmalar (Upshoot / Downshoot): İçe bakış sırasında göz küresinin istemsizce aniden yukarı veya aşağı kayması durumudur. Bu, kasların mekanik olarak birbirinin üzerinden kayması (leash/whip etkisi) veya aberran sinir uyarımından kaynaklanır.
  • Anormal Baş Pozisyonu: Hastalar, şaşılığı dengelemek, çift görmeyi engellemek ve binoküler (çift gözle) görüşü koruyabilmek için genellikle kafalarını etkilenen gözün yönüne doğru çevirirler.

Bu sendromda tedavi genellikle cerrahidir; ancak ameliyat tüm göz hareketlerini tamamen normale döndürmek için değil, karşıya bakıştaki şaşılığı düzeltmek, anormal baş pozisyonunu gidermek ve belirgin göz kaymalarını (upshoot/downshoot) azaltmak amacıyla planlanır.