Ünisistem Langerhans hücreli histiyositoz (eozinofi lik granülom) ünifokal ya da multifokal olabilir. Kemiklerin medüller kavitelerinde ya da daha sıklıkla deride, akciğerlerde ya da midede Langerhans hücrelerinden oluşan ve genişleyen eroziv birikimler ile karakterizedir.
Eozinofi ller genellikle baskın hücre tipidir. İskelet sistemindeki herhangi bir kemik tutulabilir; kalvaryum, kaburgalar ve femur en sık tutulan kemiklerdir. Asemptomatik olabilir ya da ağrı, hassasiyet ve patolojik kırıklara yol açabilir.
Spontan olarak iyileşebilen bu tümörler lokal eksizyon veya radyasyon ile tedavi edilebilen yavaş seyirli bir hastalıktır. Tek sistemi etkileyen, ancak multifokal olan bu hastalık daha çok çocuklarda görülür ve tipik olarak yumuşak dokuya uzanan multipl eroziv kemik kitleleri ile kendini gösterir. Olguların yaklaşık %50’sinde hipotalamusun posterior hipofi z sapının tutulumu diabetes insipitusa neden olur.
Kalvaryumda kemik defektleri, diabetes insipitus ve ekzoftalmus Hand-Schüller- Christian triadı olarak adlandırılır.
Çoğu hastada spontan regresyonlar görülür, diğerleri ise kemoterapi ile etkin şekilde tedavi edilebilirler. Hastalığın farklı klinik formlarında serin/ treonin kinaz BRAF›ta edinsel mutasyonların oldukça sık görülür.