Solitary Fibrous Tumor’a bağlı gelişen non-islet cell tumor hipoglisemisi (NICTH) tablosudur.
Bu tümörler, pankreas dışı bir nedene bağlı olarak kan şekerini düşürürler.
IGF-II Üretimi: Tümör, “Big” IGF-II (insülin benzeri büyüme faktörü-2) adı verilen öncül bir molekül salgılar.
Etki: Bu molekül insülin reseptörlerini uyararak glikozun hücre içine girişini hızlandırır ve karaciğerden glikoz çıkışını baskılar. Sonuçta hastada hiperinsülinemik olmayan hipoglisemi gelişir.
Tümör tarafından IGF-2 (özellikle “big IGF-2”) aşırı üretimi ; İnsülin benzeri etki oluşturur. Hepatik glukoz üretimi ↓, Periferik glukoz kullanımı ↑, GH ↓, İnsülin ↓, C-peptid ↓. Sonuç; Açlık hipoglisemisidir.
Laboratuvar Profili
| Parametre | Sonuç |
|---|---|
| Glukoz | ↓ |
| İnsülin | ↓ |
| C-peptid | ↓ |
| GH | ↓ |
| IGF-1 | ↓ |
| IGF-2 | ↑ |
En kritik ipucu: İnsülin düşükken hipoglisemi
Tümör Özellikleri
- Çoğunlukla torasik
- Pleural kökenli olabilir
- Büyük kitleler
- Histolojide: “Staghorn” damar paterni
- STAT6 pozitif
Klinik Bulgular
- Açlıkta senkop
- Terleme
- Konfüzyon
- Nöbet
Tedavi
- Cerrahi rezeksiyon → küratif
- Geçici: glukoz infüzyonu
- Kortikosteroid → IGF-2 etkisini azaltabilir
TUS/YDUS Kritik Noktası
“Büyük plevral kitle + insülin düşük hipoglisemi” → Doege-Potter sendromu
Karıştırılmaması gereken:
| Durum | Fark |
|---|---|
| İnsülinoma | İnsülin ↑ |
| Sulfonilüre | C-peptid ↑ |
| Eksojen insülin | C-peptid ↓ |
| Doege-Potter | IGF-2 ↑ |