Eagle-Barret Sendromu, tıp literatüründe daha yaygın bilinen adıyla Prune Belly Sendromu (Kuru Erik Karnı Sendromu), nadir görülen ve genellikle erkek bebeklerde saptanan doğumsal bir durumdur.
Prune Belly sendromunda embriyopatogenezin temelinde fetal alt üriner sistem obstrüksiyonu yer alır; bu durum abdominal kas hipoplazisi, üriner sistem anomalileri ve kriptorşidizme yol açar.
Bu sendrom, ismini karın kaslarının yokluğu veya yetersizliği nedeniyle karın derisinin buruşuk, adeta bir kuru erik gibi görünmesinden alır. Sendrom tipik olarak bir “triad” (üçlü bulgu) ile karakterizedir.
Klasik Üçlü Belirti (Triad)
Eagle-Barret tanısı için genellikle şu üç klinik bulgunun bir arada olması beklenir:
- Karın Kaslarının Hipoplazisi: Karın ön duvarındaki kaslar ya hiç gelişmemiştir ya da çok zayıftır. Bu durum iç organların dışarıdan kolayca palpe edilmesine (hissedilmesine) neden olur.
- Üriner Sistem Anomalileri: Mesane çok geniş (megasistis), üreterler geniş ve kıvrımlı (megaüreter) olabilir. Böbreklerde gelişimsel bozukluklar (displazi) ve hidronefroz (böbrek şişmesi) sık görülür.
- Bilateral Kriptorşidizm: Testislerin her ikisinin de torbaya inmemiş olması durumudur. Genellikle testisler karın içinde, yüksek seviyede kalır.
Tanı ve Derecelendirme
Tanı genellikle anne karnındayken yapılan obstetrik ultrason ile konulabilir. Doğum sonrası ise fizik muayene ve görüntüleme yöntemleri (USG, Voiding Sistosonografi) ile tablo netleşir.
Sendromun şiddeti hastadan hastaya büyük farklılık gösterir:
- Kategori 1: En ağır formdur. Akciğer gelişimi yetersizliği (pulmoner hipoplazi) ve ağır böbrek yetmezliği nedeniyle yaşamla bağdaşmayabilir.
- Kategori 2: Belirgin ürolojik sorunlar vardır ancak uygun cerrahi müdahalelerle yaşam sürdürülebilir.
- Kategori 3: En hafif formdur. Üriner sistem etkilenmesi minimaldir ve karın duvarı görünümü daha hafiftir.
Tedavi Yaklaşımı
Tedavi tamamen bebeğin sahip olduğu anomalilerin derinliğine göre multidisipliner bir şekilde planlanır:
- Ürolojik Müdahaleler: İdrar akışını sağlamak ve enfeksiyonu önlemek için vezikostomi veya üreter ameliyatları gerekebilir.
- Karın Duvarı Rekonstrüksiyonu: Kozmetik görünümü düzeltmek ve solunuma/bağırsak hareketlerine destek olmak için karın kası operasyonları yapılır.
- Orşidopeksi: Karın içindeki testislerin torbaya indirilmesi için yapılan cerrahidir.
Bu sendromda en kritik belirleyici böbrek fonksiyonlarının durumu ve akciğerlerin gelişim kapasitesidir. Eğer bebekte akciğer gelişimi yeterliyse, güncel cerrahi tekniklerle yaşam kalitesi oldukça artırılabilmektedir.
Prune Belly (Eagle-Barret) sendromu abdominal kasların yokluğu, inmemiş testis ve üriner anomalileri
içeren triad şeklinde ilk olarak tanımlanmıştır.
Erkeklerde daha sık görülür. Üretral tıkanıklığa sekonder, yetersiz fetal üriner outputtan dolayı oligohidroamnioza yol açar.
Bu durum pulmoner hipoplazi ve Potter yüzü, mikrognati, kulak ve burun deformitelerine sebep olur.
Fetal dönemde ciddi alt üriner sistem obstrüksiyonu, mesane aşırı distansiyonu ve sekonder gelişim bozukluklarıdır.
Alt Üriner Sistem Obstrüksiyonu (Başlatıcı Olay; Üriner obstrüksiyon zinciridir.*******)
En sık suçlanan mekanizmalar; Posterior üretral valv, Üretral darlık ve Fonksiyonel mesane çıkış obstrüksiyonudur.
Sonuçta Fetal megasistis (aşırı distandü mesane) oluşur. Bu distansiyon mekanik bası ve kanlanma bozukluğu yaratır.
Abdominal Duvar Kaslarının Gelişememesi
Normalde Abdominal kaslar mezoderm kökenlidir. Patogenez; Aşırı distandü mesane
ön abdominal duvar kas primordiyumlarının gelişimi baskılanır. Sonuçta Rektus abdominis ve oblik kasların hipoplazisi/aplazisi ve Cilt büzüşür “prune belly” görünümü oluşur.
Bu durum primer kas defekti değil, sekonder gelişim bozukluğudur.
Üriner Sistem Anomalileri (Sekonder Zincir)
Mesane basıncı ↑ → idrar geri kaçar. Buna bağlı olarak Hidroureter, Hidronefroz, Renal displazi ve Uzun vadede ise Böbrek yetmezliği gelişir.
Testiküler Desensüs Bozukluğu (Kriptorşidizm)
Normalde Testis inişi, intraabdominal basınç + gubernakulum etkisiyle olur. Anormal karın duvarı ve Bozulmuş basınç dinamiği Sonuç olarak Bilateral kriptorşidizm (sendromun klasik parçası) oluşumunu indükler. Bu nedenle sendrom çoğunlukla erkeklerde görülür.
Pulmoner Hipoplazi (Ağır Olgularda)
Fetal idrar ↓ → oligohidramnios sonucu akciğer gelişimi baskılanır. Bu da Klinikte Doğumda solunum yetmezliği ve Mortalitenin en önemli nedenidir.
Mezodermal Gelişim Defekti Teorisi
Primer mezodermal bozukluk sonucu Abdominal kaslar, Üriner sistem ve Testiküler yapıların birlikte etkilenmesi olarak etki eder. Ancak En çok kabul gören teori yine üriner obstrüksiyon zinciridir.
KLASİK TRİAD (embriyopatojenin klinik yansıması)
- Abdominal kas aplazisi/hipoplazisi
- Üriner sistem anomalileri
- Bilateral kriptorşidizm dir.