Rasmussen ensefaliti, çoğunlukla çocukluk çağında başlayan, tek hemisferi tutan, ilerleyici epilepsi + nörolojik defisit ile seyreden nadir ve yıkıcı bir ensefalittir.
AYIRT EDİCİ TRİAD
1-İntraktable fokal epilepsi
2-Epilepsia partialis continua (EPC) *** çok tipik
3-İlerleyici unilateral nörolojik defisit; Hemiparezi, Hemianopsi ve Afazi (dominant hemisfer tutulursa)
PATOGENEZ
Otoimmün mekanizma ile aktive olan CD8⁺ T lenfosit aracılı nöronal hasar oluşur. Viral tetiklenme rol alır ve Antikor aracılı olmaması patopnömonik özelliğidir.
TANI
EEG; Tek hemisferde Yavaşlama ve Fokal epileptiform deşarjlar saptanır.
MR; Unilateral kortikal atrofi, Ventrikül genişlemesi ve İlerleyici hemisferik volüm kaybı
BOS; Genellikle normaldir. Spesifik enfeksiyon bulgusu yoktur.
HİSTOPATOLOJİ
Kortikal inflamasyon, Nöron kaybı, T hücre infiltrasyonu ve Mikroglial nodüller görülür.
TEDAVİ
MEDİKAL TEDAVİ; Antiepileptikler yetersizdir. Steroid, IVIG, Plazmaferez, İmmünsüpresanlar kullanılabilir ama Nöbet kontrolü genellikle başarısızdır.
KESİN TEDAVİ
Fonksiyonel hemisferektomi / hemisferotomi uygulanır. Epilepsiyi durdurur. Mevcut defisiti kabul ederek hastalığı kontrol altına alır. Erken dönemde yapılırsa Fonksiyonel adaptasyon daha iyi olur.
AYIRICI TANI
| Hastalık | Tutulum | Nöbet | MRI |
| Rasmussen | Unilateral | EPC | Hemisferik atrofi |
| Sturge–Weber | Unilateral | Fokal | Kortikal kalsifikasyon |
| Kortikal displazi | Fokal | Fokal | Lokal lezyon |
| Otoimmün ensefalit | Bilateral | Değişken | Değişken |
“Çocuk + tek taraflı ilerleyici epilepsi + EPC” yakınmaları; Rasmussen ensefalitini düşündürür. Tedavi: hemisferektomi
Rasmussen ensefaliti, tek hemisferi tutan, EPC ile seyreden, medikale dirençli epilepsinin klasik nedenidir ve kesin tedavisi hemisferektomidir.