Retinal Pigment Epiteli (RPE) ve fotoreseptörler arasındaki ilişki hayati önem taşır. RPE, fotoreseptörlerin “bakım ve onarım birimi” gibi çalışır.
RETİNAL PİGMENT EPİTELİ (RPE) VE FOTORESEPTÖR İLİŞKİSİ
RPE, retinanın en dış tabakasıdır ve fotoreseptörlerin dış segmentleri ile iç içe geçmiş mikrovilluslara sahiptir.
A. Fagositoz (Disk Yenilenmesi)
Fotoreseptörlerin dış segmentleri, ışığın ve oksidatif stresin etkisiyle sürekli hasar görür.
Her sabah (basiller için) veya her akşam (koniler için), dış segmentlerin en uçtaki diskleri boğumlanarak ayrılır. RPE hücreleri bu atık diskleri fagositoz yoluyla yutar ve lizozomal enzimlerle parçalar. Bu, retinanın yenilenmesi için kritiktir. Eğer bu fagositoz süreci aksarsa, atık maddeler (lipofuscin) birikir ve Makula Dejenerasyonu (Sarı Nokta Hastalığı) gibi tablolara yol açar.
B. Vitamin A Rejenerasyonu (Visual Cycle)
Işık vurduğunda rodopsin içindeki 11-cis-retinal, all-trans-retinal‘e dönüşür ve proteinden ayrılır. Bu noktadan sonra “Görsel Döngü” başlar: All-trans-retinal, fotoreseptörden RPE hücresine geçer. RPE içinde enzimler (RPE65 enzimi gibi) aracılığıyla tekrar 11-cis-retinal formuna dönüştürülür. Yeniden sentezlenen bu aktif form, fotoreseptöre geri gönderilerek rodopsin halkasını tamamlar.
C. Kan-Retina Bariyeri ve Işık Emilimi
RPE, koroid ile retina arasında Dış Kan-Retina Bariyerini oluşturur. İçerdiği Melanin pigmenti sayesinde, fotoreseptörlerden seken fazla ışığı absorbe ederek yansımaları (parlamayı) önler ve görüntü netliğini artırır.
RENK KÖRLÜĞÜ GENETİĞİ
Renk körlüğü, koni hücrelerindeki fotopsin proteinlerinin genetik mutasyonları sonucu oluşur.
X’e Bağlı Resesif Kalıtım: En sık görülen tip olan Kırmızı-Yeşil Renk Körlüğü, X kromozomu üzerinde taşınır. Bu nedenle erkeklerde çok daha sık görülür (~%8).
Protanopi: Kırmızı koni yokluğu.
Döteranopi: Yeşil koni yokluğu (En sık görülen dikromasi).
Otozomal Kalıtım: Mavi koni eksikliği (Tritanopi) 7. kromozomda taşınır ve nadirdir. Hem erkek hem kadınlarda eşit oranda görülür.
Akromatopsi: Tüm koni sisteminin yokluğudur (Otozomal resesif); hasta dünyayı sadece basillerle (siyah-beyaz) görür ve ciddi fotofobisi vardır.
KLİNİK KARŞILAŞTIRMA: GECE VE GÜNDÜZ SORUNLARI
| Bozukluk | Etkilenen Yapı | Klinik Tablo |
| Niktalopi | Basiller / Vitamin A / RPE | Gece körlüğü, periferik görme kaybı. |
| Hemeralopi | Koniler / Makula | Gündüz körlüğü, merkez görme kaybı, renk körlüğü. |
| Retinitis Pigmentosa | Basiller (Önce) | “Tünel Görüşü” (Periferden merkeze daralma). |
Eğer soruda “Fotoreseptörlerin beslenmesinden ve atıklarının temizlenmesinden sorumlu, kan-retina bariyerini oluşturan tabaka” soruluyorsa cevap her zaman RPE‘dir. Ayrıca, RPE’nin altındaki Bruch Membranında meydana gelen kalsifikasyonların Angioid Streak (Psödoksantoma Elastikum vb. hastalıklarda) görüntüsüne yol açtığını unutmamak gerekir.