Tiroid lenfoması

Hashimato tiroiditli hastalarda sıklığı artan tiroid malignitesi aşağıdakilerden hangisidir?

A) Papiller tiroid karsinomu
B) Folliküler tiroid karsinomu
C)Medüller tiroid karsinomu
D) Anaplastik tiroid karsinomu
E) Tiroid lenfoması

Cevap E

Tiroid Lenfoması: Nadirdir. Yaşlı insanlarda ortaya çıkar ve hızlı büyüyen ağrılı diffüz guatr şeklindedir. Sıklıkla hashimato tiroiditli hastalarda görülür. Vakaların yarısında lenfoma primer olarak tiroid dokusundadar ve intermediate–grade non–Hodgkin tip lenfomadır.

Tiroid lenfoması, tüm  tiroid kanserlerinin %1 ila %2’sini ve lenfomaların %2’sinden azını oluşturan nadir bir kanserdir . Tiroid lenfomaları , vakaların çoğunda Hodgkin dışı B hücreli lenfoma olarak sınıflandırılır , ancak tiroidin Hodgkin lenfoması da tespit edilmiştir.

Belirtiler ve semptomlar

Diğer tiroid lezyonlarında olduğu gibi, tiroid lenfoması da ağırlıklı olarak 70 yaş üstü ve Hashimoto tiroiditi öyküsü olan kadınları etkiler . Bu nedenle, Hashimoto tiroiditi, tiroid lenfoması gelişimi için bir risk faktörü olarak kabul edilir. Tiroid lenfoması, boyunda hızla büyüyen ve yakındaki trakeayı sıkıştırarak hava yolunun daralmasına veya tıkanmasına, dolayısıyla solunum güçlüğüne veya hatta solunum yetmezliğine neden olabilen bir kitle olarak kendini gösterir . Fizik muayenede, etkilenen kişilerde tipik olarak sert bir tiroid bezi ve büyümüş lenf düğümleri görülür .

Ağrısız  boyun kitlesi

Ses kısıklığı

Yutma güçlüğü

Trakea sıkışmasının belirtileri

Teşhis

Tiroid lenfoması, tanı ve tedavi açısından zorluklar yaratmaktadır. Bunun nedeni, çeşitli belirti paternlerinin anaplastik tiroid kanseri (ATC) ile benzerlik göstermesidir . İnce iğne aspirasyonu (FNA),ameliyat öncesinde bu iki hastalığı ayırt etmeye yardımcı olur. 

Histopatoloji

Tiroid lenfomalarının büyük çoğunluğu Hodgkin dışı B hücreli lenfomalardır; az bir kısmı ise T hücreli lenfoma özelliklerini gösterir .

Marjinal bölgeli yaygın büyük B hücreli lenfoma

Marjinal bölge içermeyen yaygın büyük B hücreli lenfoma

Mukozayla ilişkili lenfoid dokunun (MALT) marjinal bölge B hücreli lenfoması

Foliküler lenfoma

Evreleme

Tiroid lenfomasının evrelemesi aşağıdaki tabloda gösterilmiştir 

Tedavi

Kombine modalite tedavisi, büyük çoğunluğu Hodgkin dışı B hücreli lenfomalardır; az bir kısmı ise T hücreli lenfoma özelliklerini gösterir . [ kaynak gerekli ]

Marjinal bölgeli yaygın büyük B hücreli lenfoma

Marjinal bölge içermeyen yaygın büyük B hücreli lenfoma

Mukozayla ilişkili lenfoid dokunun (MALT) marjinal bölge B hücreli lenfoması

Foliküler lenfoma

Prognoz

Tiroid lenfoması olan kişilerde kötü prognoz faktörleri, tümörün ileri evresi, büyük boyutu (>10 cm) ve mediastene yayılmasıdır . Primer tiroid lenfoması için genel sağkalım oranı %50 ila %70 arasında değişmekte olup, 5 yıl içinde evre IE’de %80’den evre IIE ve IVE’de %36’dan daha azına kadar değişmektedir.

Primer Tiroid Lenfoması (PTL)

Primer tiroid lenfoması, tüm tiroid malignitelerinin yaklaşık %1–2’sini, tüm lenfomaların ise %2’sinden azını oluşturur.

Oldukça nadir bir malignitedir.

Vakaların büyük çoğunluğu Hodgkin dışı B hücreli lenfoma (NHL) tipindedir.

Hodgkin lenfoması tiroidde çok nadir olarak görülebilir.

RİSK FAKTÖRLERİ

Hashimoto tiroiditi (kronik lenfositik tiroidit)
En önemli risk faktörüdür. Kadın cinsiyet baskınlığı gösterir.. İleri yaş (özellikle >70 yaş)

Hashimoto tiroiditi olan yaşlı kadında hızla büyüyen tiroid kitlesi → tiroid lenfoması düşün.

KLİNİK BULGULAR

1-Hızla büyüyen, ağrısız boyun kitlesi

2-Kompresyon bulguları; Dispne, Stridor, Trakea basısına bağlı solunum sıkıntısı, Yutma güçlüğü (disfaji) ve Ses kısıklığı (n. laryngeus recurrens basısı)

FİZİK MUAYENE

Sert, büyümüş tiroid bezi

Servikal lenfadenopati

***Anaplastik tiroid karsinomu (ATC) ile çok benzer tablo

TANI

İNCE İĞNE ASPİRASYON BİYOPSİSİ (İİAB / FNA)

ATC ile ayırıcı tanıda kritik, Lenfositik infiltrasyon, atipik lenfoid hücreler tespit edilir.

HİSTOPATOLOJİ (EN SIK TİPLER)

Tiroid lenfomalarının büyük çoğunluğu ***Hodgkin dışı B hücreli lenfomadır:

1-Diffüz büyük B hücreli lenfoma (DLBCL)

a-Marjinal bölgeli

b-Marjinal bölge içermeyen

2-MALT lenfoması (ekstranodal marjinal zon B hücreli lenfoma)

3-Foliküler lenfoma

4-Nadir: T hücreli lenfoma

Hashimoto-MALT lenfoma ilişkisi patopnömoniktir.

EVRELEME (ANN ARBOR – “E” UZANTILI)

TEDAVİ

Cerrahi genellikle tanısaldır, tedavi edici değildir.

Kombine modalite tedavisi esastır: Kemoterapi (örn. R-CHOP) ± Radyoterapi

Tedavi, histolojik tipe ve evreye göre planlanır.

MALT lenfoma → daha iyi prognoz

DLBCL → daha agresif seyir

PROGNOZ

KÖTÜ PROGNOSTİK FAKTÖRLER ***

İleri evre, Tümör çapı >10 cm, Mediastinal yayılım, Agresif histoloji (DLBCL)

SAĞKALIM

Genel 5 yıllık sağkalım: %50–70

Evre IE: ≈ %80

Evre IIE–IVE: %36’nın altına düşebilir

Hashimoto tiroiditi zemininde gelişen, yaşlı kadınlarda hızla büyüyen ağrısız tiroid kitlesi + solunum sıkıntısı primer tiroid lenfomasıdır.