Embriyoloji – Patogenez
| Başlık | Omfalosel (Exomfalos) | Gastroşizis |
|---|---|---|
| Temel mekanizma | Orta barsağın fizyolojik herniasyon sonrası geri dönememesi | Ön karın duvarında vasküler gelişim kusuru |
| Embriyolojik hafta | 6–10. hf (geri dönüş başarısız) | 4–6. hf |
| Defekt yeri | Umbilikal halka (orta hat) | Sağ paraumbilikal |
| Umbilikal kordon ilişkisi | Kordon kesenin tepesinden çıkar | Kordon normal, defekt yanında |
| Vasküler teori | — | Sağ umbilikal ven involüsyonu (klasik teori) |
Anatomik – Morfolojik Özellikler
| Başlık | Omfalosel | Gastroşizis |
|---|---|---|
| Koruyucu kese | Var (amnion + periton) | Yok |
| Amniyotik sıvı teması | Yok | Var |
| Barsak görünümü | Normal veya hafif distandü | Ödemli, kalın, inflame, fibrinöz |
| Defekt çapı | Genellikle geniş | Küçük |
| Karaciğer | Sık dışarıda | Nadiren |
| Dalak / mide | Olabilir | Nadiren |
| Rotasyon anomalisi | Sık | Sık |
| Barsak atrezisi | Nadiren | Sık (inflamasyona bağlı) |
Genetik – Sendromik İlişkiler
| Başlık | Omfalosel | Gastroşizis |
|---|---|---|
| Kromozomal anomali | Sık (%30–50) | Çok nadir |
| Trizomi | 13, 18, 21 | Yok |
| Sendromlar | Beckwith–Wiedemann, pentaloji of Cantrell | Yok |
| Kardiyak anomaliler | Sık | Nadir |
| Nöral tüp defekti | Sık | Nadir |
Maternal – Prenatal Özellikler
| Başlık | Omfalosel | Gastroşizis |
|---|---|---|
| Anne yaşı | İleri yaş | Genç anne |
| Maternal risk | Diyabet, ileri yaş | Sigara, vazokonstriktörler |
| Prenatal USG | Kese ile kaplı herniasyon | Serbest barsak ansları |
| AFP | Normal veya hafif ↑ | Belirgin ↑ |
| Polihidramniyos | Sık | Daha nadir |
Doğum Sonrası Klinik
| Başlık | Omfalosel | Gastroşizis |
|---|---|---|
| Isı–sıvı kaybı | Görece az | Çok fazla |
| Enfeksiyon riski | Düşük | Yüksek |
| Acil stabilizasyon | Örtü korunur | Nemli steril örtü + sıvı |
| İlk yaklaşım | Kese korunur | Barsaklar hemen korunur |
Cerrahi – Tedavi
| Başlık | Omfalosel | Gastroşizis |
|---|---|---|
| Cerrahi zamanlama | Stabilizasyondan sonra | Acil/erken |
| Primer kapama | Küçüklerde mümkün | Küçük defektlerde |
| Silo kullanımı | Sık (büyük omfalosel) | Sık |
| Ventilatör ihtiyacı | Büyük olgularda | Sık |
| TPN gereksinimi | Orta | Uzun süreli |
Prognoz – Komplikasyonlar
| Başlık | Omfalosel | Gastroşizis |
|---|---|---|
| Prognozu belirleyen | Eşlik eden anomaliler | Barsak hasarı |
| Mortalite | Anomaliye bağlı yüksek | Düşük–orta |
| Uzun dönem sorun | Sendromik problemler | Kısa barsak sendromu |
| Sepsis | Daha az | Daha sık |
TUS / YDUS ALTIN EZBER
- Kese + orta hat + kromozomal anomali → Omfalosel
- Kese yok + sağ paraumbilikal + genç anne → Gastroşizis
- AFP çok yüksek → Gastroşizis
- Karaciğer dışarıda → Omfalosel