Lenfositik hipofizit, hipofiz bezinin otoimmün inflamatuvar hastalığıdır. En sık gebelik–postpartum dönemde görülür ve hipofiz adenomu ile en sık karışan tablolardan biridir.
PATOGENEZ ; Otoimmün mekanizma ile gelişir. Lenfositik (T hücre ağırlıklı) infiltrasyon, Ödem + fibrozis kitle etkisi yapar. Zamanla hipopituitarizm oluşur.
“Lenfositik hipofizit = postpartum dönemde hipofiz kitle taklidi yapan otoimmün hastalık”
EPİDEMİYOLOJİ
Kadın > erkek
En sık, gebeliğin son trimesteri ve Postpartum ilk 6 ayda görülür.
Diğer otoimmün hastalıklarla birliktelik gösterir. Bunlar, Hashimoto tiroiditi, Addison ve Tip 1 DM dir.
KLİNİK BULGULAR
1-Kitle etkisi; Baş ağrısı ve Görme alanı defekti (bitemporal hemianopsi) yaratır.
2-Hipopituitarizm de En erken ve en sık ACTH eksikliği (hayati)dir.Diğerleri ise TSH, Gonadotropinlerdeki ve GH daki düşüklüklerdir.
3-Posterior hipofiz tutulumuna bağlı Diabetes insipidus (ADH eksikliği) gelişir.
Adenomdan ayırt ettirici özelliği yarattığı ADH eksikliği efektidir.
LABORATUVAR; Hipopituitarizm bulguları, Kortizol ↓, T4 ↓, TSH inappropriately normal/düşük, Prolaktin Hafif ↑ (sap basısı etkisi)
DI + hipofiz kitlesi = adenom değil, hipofizit düşün
GÖRÜNTÜLEME (MRI); Simetrik hipofiz büyümesi, Hipofiz sapında kalınlaşma, Homojen kontrast tutulumu, Posterior hipofiz “bright spot” kaybı
Adenom = asimetrik, fokal Hipofizit = simetrik, sap tutulumu
HİSTOPATOLOJİ; Lenfositik infiltrasyon, Germinal merkezler, Fibrozisdir. Biyopsi nadiren gerekir
TEDAVİ
İlk basamak; Kortikosteroidtir. Kitle küçülür. Hormon fonksiyonları kısmen düzelebilir
Hormon replasmanı; Önce glukokortikoid, sonra tiroid hormonu ve en sonra ise özellikle de DI varsa → desmopressin
Cerrahi; Şiddetli bası bulgusu ve Tanı belirsizliği durumlarında uygulanır
Lenfositik hipofizitte Steroid yanıtı tanısaldır
LENFOSİTİK HİPOFİZİT ve HİPOFİZ ADENOMU
| Özellik | Lenfositik Hipofizit | Hipofiz Adenomu |
| Hasta profili | Postpartum kadın | Orta yaş |
| Otoimmün zemin | Var | Yok |
| DI | Sık | Nadir |
| Hipofiz sapı | Kalın | Normal |
| MRI | Simetrik | Asimetrik |
| Steroid yanıtı | Var | Yok |
“Postpartum + hipofiz kitlesi + DI → lenfositik hipofizit”
“ACTH eksikliği en tehlikeli bulgudur”
“Steroid ile küçülen hipofiz kitlesi = hipofizit”
Prolaktin hafif yüksek diye prolaktinoma sanma
DI varsa adenomdan uzaklaş
Bilinen malign melanom tanısı olan 35 yaşında kadın hasta, birkaç haftadır olan baş ağrısı nedeniyle başvuruyor. Hastanın malign melanom nedeniyle aldığı immunstimulan ilaç dışında ilaç öyküsü yok. Hastanın aralıklı adet düzensizliği de belirtmesi nedeniyle bakılan tetkiklerinde prolaktin ve sedimentasyon yüksekliği saptanıyor. Hastanın çekilen hipofiz MR’da hipofizde kitleyle uyumlu olabilecek bir lezyon görülüyor.
Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Sheehan sendromu
B) Lenfositik hipofizit
C) Kraniofarengioma
D) Pituiter stalk hasarı
E) Hipotalamus tümörü
Cevap- B
Lenfositik hipofizit, genellikle postpartum kadınlarda ya da immunstimulan ilaç kullananlarda, yalancı hipofiz kitlesi görüntüsü ve prolaktin yüksekliği ile prezente olur. Sedimantasyon yüksekliği ayırıcı tanı için önemli bir noktadır.
İmmunstimulan ilaçlar özellikle tümörlerin tedavisinde immun sistemin tümöre yanıtını arttırmak için kullanılan ilaçlardır.
Malign melanomda da ipilimumab ve nivolumab gibi immunstimulan ilaçlar yaygın olarak kullanılmaktadır. Bu ilaç grubunun en önemli yan etkileri immun sistem aktivasyonuna bağlı otoimmun yan etkilerdir. Bu yan etkilerden biri de lenfositik hipofizittir.