FMF’de Böbrek Tutulumları

FMF’de renal tutulum iki ana başlıkta değerlendirilir: Bunlar, AA Amiloidoz (en sık, en ağır) ve Glomerülonefritler (daha nadir, heterojen) dir.

1. AA AMİLOİDOZ (FMF’nin en ciddi komplikasyonu)

Patogenez Kronik / subklinik inflamasyon, Sürekli yüksek Serum Amyloid A (SAA) ve AA fibrillerinin glomerüllerde birikimi şeklinde gelişir.

Klinik Özellikleri Asemptomatik proteinüri (ilk bulgu), Nefrotik sendrom, Zamanla kronik böbrek yetmezliği, genellikle geç dönemde Hipertansiyon olarak ifade edilir.

FMF’de böbrek ve böbrekte de önce amiloidoz düşünülmelidir.

Laboratuvar

Proteinüri (çoğu zaman >3.5 g/gün)

Sediment genellikle sessiz

Komplemanlar normal

SAA ↑

Biyopsi; Kongo red (+), Polarizan mikroskopta elma yeşili birefringens ve En sık glomerüler, ayrıca vasküler/interstisyel birikim tespit edilir.

Tedavi

Kolşisin temel ve koruyucu ilaçtır. Kolşisin dirençli olguda: IL-1 inhibitörleri verilir. İleri evrede ise Renal replasman tedavisi / transplantasyon uygulanır.

2. GLOMERÜLONEFRİTLER (FMF ile ilişkili ama sekonder)

FMF’de amiloidoz dışı böbrek tutulumları nadirdir

Görülebilen GN Tipleri

IgA nefropatisi (en sık)***

Mezangiyoproliferatif GN

Membranoproliferatif GN

Hızlı ilerleyen GN (çok nadir)

Klinik Özellikler; Hematüri (mikroskopik / makroskopik), Hafif–orta proteinüri, Ataklarla ilişkili olabilir. HT erken dönemde görülebilir.

FMF + hematüri → GN düşün

Laboratuvar

Aktif idrar sedimenti; Eritrosit, silendir

Proteinüri genellikle nefrotik düzeyde değil

Komplemanlar GN tipine göre düşük olabilir

Biyopsi; Kongo red (–), İmmünfloresan pozitifliği (IgA vb.), Mezangiyal proliferasyon vb.

Tedavi

Altta yatan GN tipine göre yapılır. Kolşisin amiloidozu önler, GN’yi tedavi etmez.

AA AMİLOİDOZ vr GLOMERÜLONEFRİT KARŞILAŞTIRMA TABLOSU

—————-

FMF + proteinüri → AA amiloidoz

FMF + hematüri → glomerülonefrit

Sessiz sediment + nefrotik sendrom → amiloidoz

Aktif sediment → GN

“FMF’de böbrek deyince: proteinüri varsa AMİLOİDOZ, hematüri varsa GLOMERÜLONEFRİT.”