1-Aprotinin /Ekallantid/ Lanadelumab; Kallikrein enzim inhibitörü
2- İkatibant / Deltibant; Bradikinin reseptör antagonisti
3-Berinert/ Cinryze; Plazma C1 esteraz inhibitörü
Herediter Anjioödem (HAE) – Tedavi Yaklaşımları
Temel problem: Bradikinin artışıdır. Histamin ilişkili DEĞİLdir ve dolayısıyla antihistaminik, steroid, adrenalin etkisizdir.
Patofizyolojik Hedefe Göre Tedavi
HAE tedavisi 3 ana hedef üzerinden sınıflanır:
1-Kallikrein Enzim İnhibitörleri
Bradikinin oluşumunu engeller. Örnekleri; Ecallantide (Ekallantid) ve Lanadelumab‘ dır. Aprotinin klasik/eskiden kullanılan bir drugdır.
Etkisi: Kallikreinden Bradikinin oluşumunu inhibe ederler ve sonuçta Ödem oluşumunu sınırlarlar.
Kullanımında Akut atak için Ecallantide iken Uzun dönem profilaksi için Lanadelumab tercih edilir.
2-Bradikinin Reseptör Antagonistleri
Bradikininin etkisini bloke ederç Örnekleri; İkatibant ve Deltibant olup, Hedef aldıkları molekülB₂ bradikinin reseptörüdür.
Akut HAE atağı (özellikle larengeal / abdominal) nda kullanılırlar.
3-C1 Esteraz İnhibitörü Replasmanı
Eksik olan proteini yerine koyarlar. Örnekleri; Berinert ve Cinryze‘ dir.
C1-INH arttırıp, Kallikrein ve Bradikinin’i azaltır.
Kullanımı hem Akut atak tedavisi hem de Profilaksi (özellikle Cinryze) dir.
Tablo
| Tedavi Grubu | İlaçlar | Etki Mekanizması | Kullanım |
|---|---|---|---|
| Kallikrein inhibitörü | Ecallantide, Lanadelumab | Bradikinin sentezi ↓ | Akut + profilaksi |
| Bradikinin R ant. | İkatibant, Deltibant | B₂ reseptör blokajı | Akut atak |
| C1-INH replasmanı | Berinert, Cinryze | Eksik proteini yerine koyar | Akut + profilaksi |
Altın Sınav Cümleleri
HAE + bradikinin → Histamin ilaçları işe yaramaz
Akut atak → İkatibant / Berinert
Profilaksi → Lanadelumab / Cinryze
C1-INH eksikliği → Berinert / Cinryze
ACE inhibitörleri HAE’yi kötüleştirir
En ölümcül komplikasyon: Larengeal ödem
Abdominal ataklar → akut batın ile karışabilir