Karbamoil Fosfat Sentetaz-1 (CPS-1), bu sürecin sadece bir başlangıcı değil, aynı zamanda en sıkı denetlenen kontrol noktasıdır.
Reaksiyonun Kimyası ve Maliyeti
CPS-1 enzimi, mitokondri matrisinde gerçekleşen bu ilk adımda basit inorganik maddeleri karmaşık ve yüksek enerjili bir moleküle dönüştürür:
- Girdiler: $NH_3$ (Amonyak) + $CO_2$ (Bikarbonat formunda) + 2 ATP.
- Ürün: Karbamoil Fosfat + 2 ADP + Pi.
- Enerji Harcaması: Sizin de belirttiğiniz gibi, reaksiyonun gerçekleşmesi için 2 mol ATP gereklidir. Bu ATP’lerden biri fosfat grubunu sağlamak için, diğeri ise reaksiyonu aktive etmek için kullanılır.
CPS-1: “Aç-Kapa” Mekanizması (N-Asetilglutamat)
CPS-1 enzimi vücutta her an aktif değildir. Aktifleşmesi için N-asetilglutamat (NAG) adı verilen bir allosterik aktivatöre mutlak ihtiyaç duyar.
- Beslenme Bağlantısı: Proteinli gıdalar tüketildiğinde, vücutta Arjinin ve Glutamat artar. Bu da NAG sentezini tetikler.
- Sinyal: NAG seviyesinin artması, “Vücutta amino asit yıkımı var, üre döngüsünü çalıştır!” emrini CPS-1’e iletir. NAG yoksa enzim çalışamaz ve amonyak birikerek toksik etki yapar (Hiperamonemi).
Karbamoil Fosfatın Akıbeti
Oluşan bu yüksek enerjili Karbamoil Fosfat, döngünün bir sonraki adımında bekleyen Ornitin ile birleşecektir:
Önemli Bir Fark: CPS-1 ve CPS-2
Biyokimyada bu iki enzim sıklıkla karşılaştırılır, karıştırmamak gerekir:
| Özellik | CPS-1 | CPS-2 |
| Yer | Mitokondri | Sitoplazma |
| Yolak | Üre Döngüsü | Pirimidin Sentezi |
| Azot Kaynağı | Serbest Amonyak ($NH_3$) | Glutamin |
| Aktivatör | N-Asetilglutamat | PRPP |