1. Membranın Açılmaması (Persistans)
Normalde 4. haftanın sonunda yırtılarak ilkel ağız (stomodeum) ile ilkel farinks arasındaki bağlantıyı oluşturur.
Eğer membran yırtılmazsa → persistans oluşur:
Klinik sonuçlar
- Ağzın tamamen kapalı olması (oral atrezî / membranöz atrezî)
- Yenidoğanda:
- Ağız açılmaması
- Beslenememe
- Ağız içi tüple ventilasyonun sağlanamaması
- Solunum sıkıntısı (özellikle aspirasyon ve sekresyon temizleyememe)
Tanı
- Doğumda fizik muayene ile görülebilir
- Oral kaviteye sonda ilerletilemez
Tedavi
- Cerrahi olarak membranın açılması
Bu durum literatürde “bukkofaringeal membran persistansı (oropharyngeal membrane persistence)” olarak geçer.
2. Komşu Yapı Gelişim Bozuklukları
Membran bölgesi, ağız tabanı ve farinksin bazı bölümlerine yakın olduğundan:
a) Yüz-çene orta hat anomalileri
- Mikrognati
- Mandibular ark hipoplazisi
- Orta hat yüz defektleri
b) Orofarengeal açıklığın darlığı
Membran normal açılır fakat aşırı kalın veya sklerotik kalabilir → farinks lümeni dar olabilir.
3. Pierre Robin Sekansı ile Ayırıcı Noktalar
Bukkofaringeal membran persistansında ağzın girişinde gerçek bir membran bulunur.
Pierre Robin’de ise:
- Mikrognati
- Glossoptozis
- Uvula/soft palate sorunları
vardır, membran yoktur.
Ayırıcı tanıda önemli!
4. Kloakal Membran Patolojisine Benzetme
Bukkofaringeal membran persistansı, embriyolojik açıdan:
- Kloakal membran açılmaması → anal atrezî
ile benzer mekanizmadadır (her ikisi de mezodermsizlik nedeniyle yırtılma bozukluğu gösterir).
5. Bukkofaringeal Membran + Nöral Krest Etkileşimi
Nöral krest hücreleri baş-boyun yapılarının önemli kısmına katkı verir.
Bu bölgede krest hücre migrasyon bozukluğu varsa:
- Orta hat dudak anomalileri
- Çene-yutak bölgesinde gelişimsel darlık
- Bazı kraniyofasiyal sendromların eşlik ettiği kompleks tablolar görülebilir
Mini Özet
- Normalde 4. haftada yırtılır.
- Mezoderm içermez → bu yüzden patoloji oluşursa membran persistansı gelişir.
- Persistans → oral atrezî, ağız açılmaması, beslenme ve solunum güçlüğü.
- Cerrahi açma ile tedavi edilir