MARJİNAL ZON LENFOMA ALT TİPLERİ
| Özellik | Splenik Marjinal Zon Lenfoma (SMZL) | Nodal Marjinal Zon Lenfoma (NMZL) | Ekstranodal MALT Lenfoması |
|---|---|---|---|
| Köken aldığı bölge | Dalak beyaz pulpa – marjinal zon | Lenf nodunda marjinal zon | Mukoza ilişkili lenfoid doku (MALT) |
| Tipik yaş | 60–70 | 50–60 | 50–70 |
| Başlıca klinik bulgu | Splenomegali, sitopeniler, hipersplenizm | Genellikle lenfadenopati | Tutulan organa özgü semptomlar (dispepsi, göz kızarıklığı, tükürük bezi şişliği vb.) |
| Kan bulgusu | Lenfositoz, villöz lenfositler, kemik iliği tutulumu sık | Periferik bulgu genelde yok | Kan bulgusu genellikle normal |
| En önemli ilişkili enfeksiyon | Hepatit C virüsü (HCV) | Net bir enfeksiyon ilişkisi yok | Organ bağımlı: — Mide → H. pylori — Orbit → Chlamydia psittaci — Cilt → Borrelia burgdorferi — Tükürük bezi → Sjögren ilişkili |
| Sitogenetik özellikler | 7q delesyonu sık | Trisomi 3, 18 görülebilir | t(11;18), t(1;14), t(14;18) – MALT’a özgün |
| İmmünfenotip | CD20+, CD79a+, FMC7+, IgM yüksek, CD5–, CD10– | CD20+, CD79a+, CD43 sıklıkla + | CD20+, CD79a+; CD5 / CD10 genelde – |
| Otoimmün birliktelik | Kriyoglobulinemi, C4 düşük, otoimmün fenomenler | Nadir | Sjögren ile kuvvetli ilişki |
| Hastalığın davranışı | İndolent ama yavaş ilerleyen | İndolent | İndolent; gastrik MALT en iyi prognozlu |
| Tedavi | • HCV pozitifse: antiviral tedavi (DAA) ile gerileme olabilir • Rituksimab ± kemoterapi • Splenektomi eskiden sık, artık daha az | Rituksimab ± kemoterapi | Enfeksiyonu eradike et → remisyon (ör: H. pylori tedavisi ile mide MALT %70 düzelir) ± Rituksimab/RT |
| Prognoz | Genelde iyi; HCV tedavisi prognozu düzeltir | İndolent | Organ bağımlı; mide MALT en iyi olanlardan |
Sorular
SMZL ile en güçlü enfeksiyon ilişkisi? → HCV
Gastrik MALT ilişkisi? → H. pylori
Orbit MALT ilişkisi? → Chlamydia psittaci
Cilt MALT ilişkisi? → Borrelia burgdorferi
Splenomegali + sitopeni + HCV pozitifliği → SMZL düşün
HCV tedavisi sonrası lenfoma gerileyebilir mi? → Evet (benzersiz özellik)