HEM METABOLİZMASI
CO açığa çıkaran enzim → Hem Oksijenaz
Hem yıkımının ilk ve hız kısıtlayıcı basamağıdır.
Hem → Biliverdin + Fe²⁺ + CO
- Hücre içi “endogenous CO” oluşumunun tek fizyolojik kaynağı
- Memelilerde CO, özellikle hem yıkımından çıkar → TUS’un çok sevdiği bilgi
- En yüksek aktivite: RES sistemi (makrofajlar)
Hem Oksijenaz tipleri
- HO-1: indüklenebilir → stres, hipoksi, hemoliz, metaller ile artar
- HO-2: konstitütif
Biliverdin → Bilirubin dönüşümü sağlayan enzim → Biliverdin Redüktaz
Biliverdin (yeşil pigment) → Bilirubin (sarı pigment) dönüşümü olur.
Bu basamak:
- NADPH gerektirir
- Bu nedenle G6PD eksikliği → NADPH azalır → bilirubin oluşumu etkilenebilir (TUS detayı)
PORFİRİNLER – TEMEL BİLGİ
Porfirinler → 4 pirol halkasının birleşmesi
- Heme yapı taşıdır
- Halkalar metenil köprüleri (–CH=–) ile bağlanır
- Hemoglobin, miyoglobin, sitokromlar hepsinde porfirin halkası bulunur
Pirol yan zincirlerine bağlanabilen 4 grup
Porfirin halkasının değişen grupları:
- Asetat
- Propiyonat
- Metil
- Vinil
SPOT:
“Porfirin yan zincir çeşitleri kaç tanedir?” → 4
“Hangisi bağlanan gruplardan değildir?” tarzı sorular gelir.
SPOT BİLGi
Hem Yıkımı Akış Şeması
Hem → Biliverdin → Bilirubin → Bilirubin-Diglukuronid → Ürobilinojen → Sterkobilin / Ürobilin
Konjugasyon basamağındaki enzim
UDP-glukuronil transferaz (UGT1A1)
- Eksikliği → Crigler-Najjar, Gilbert
Barsakta bilirubin dönüşümü
- Ürobilinojen → enterohepatik dolaşıma geri döner
- Sterkobilin → dışkının kahverengini verir
- Ürobilin → idrarın sarı rengini verir
En kritik 3 hastalık
- Akut Intermitant Porfiri (AIP) → Porfobilinojen deaminaz eksikliği
- Porfiria Cutanea Tarda (PCT) → Üroporfirinogen dekarboksilaz eksikliği
- Sideroblastik anemi → ALA sentaz defekti
4 Soru – 4 Spot Yanıt
1) CO oluşturan enzim?
→ Hem Oksijenaz
2) Biliverdin → Bilirubin dönüşümü?
→ Biliverdin Redüktaz
3) Porfirin halkası kaç pirol halka içerir?
→ 4