Gastrinoma (Zollinger–Ellison Sendromu)

Tanım

Gastrinoma, gastrin hormonunu otonom şekilde salgılayan bir nöroendokrin tümördür.
Aşırı gastrin → mide paryetal hücrelerinin aşırı HCl salgısı → şiddetli peptik ülserler ve ishal gelişir.
Bu tabloya Zollinger–Ellison Sendromu (ZES) denir.

Yerleşim (Gastrinoma Üçgeni)

Gastrinomaların %80–90’ı şu bölgede yer alır: “Gastrinoma üçgeni” (Passaro üçgeni)

  1. Pankreas başı
  2. Duodenum (özellikle 1. ve 2. kısım)
  3. Koledok–kistik kanal birleşimi

En sık duodenumda, ikinci sıklıkta pankreasta izlenir.

Pankreatik olanlar non-β adacık hücrelerinden köken alır.

%60–70’i malign davranış gösterir; karaciğer metastazı sık görülür.

Klinik Bulgular

Belirti / BulgularAçıklama
Epigastrik ağrıEn sık semptomdur. Peptik ülser ağrısına benzer.
Yaygın peptik ülserlerDuodenumun distalinde bile ülserler görülebilir.
Refrakter ülserAntiasit veya PPI tedavisine dirençlidir.
İshal ve steatoreAşırı asit → pankreatik enzim inaktivasyonu → malabsorpsiyon.
GERDMide asiditesi artışı nedeniyle sık.

Tanı

TestBulgular
Serum gastrin düzeyi>1000 pg/mL → tanısaldır.
Sekretin stimülasyon testiSekretin verilince gastrin >200 pg/mL artarsa pozitif. (Gastrinoma spesifiktir.)
GörüntülemeEn duyarlı yöntem: Ga-68 DOTATATE PET-BT
AlternatifEndoskopik ultrason (EUS) → küçük pankreas veya duodenal lezyonları gösterebilir.

Eşlik Eden Durum

%25’e kadar MEN 1 (Multiple Endokrin Neoplazi tip 1) ile ilişkilidir. (Paratiroid, hipofiz, pankreas adacık tümörleri üçlüsü)

Tedavi

DurumYaklaşım
Lokalize tümörCerrahi rezeksiyon (enükleasyon / duodenotomi ile eksizyon)
Metastatik / İleri evreProton pompa inhibitörleri + Somatostatin analoğu (oktreotid) + hedefe yönelik tedavi
MEN1 ilişkiliGenellikle çok odaklıdır; cerrahi sınırlı başarı sağlar.

Özet Tablo

ÖzellikGastrinoma
HormonGastrin
KlinikŞiddetli ülser, ishal, karın ağrısı
YerleşimDuodenum > Pankreas
Malignite oranı≈ %70
Tanı↑ Serum gastrin + Sekretin testi
GörüntülemeGa-68 DOTATATE PET-BT, EUS
SendromZollinger–Ellison (ZES)
Eşlik eden durumMEN1
TedaviCerrahi (lokalize), PPI ± Oktreotid (yaygın)

Karaciğerinde çok sayıda kitle saptanan 52 yaşındaki erkek hastada yapılan biyopside nöroendokrin tümöre bağlı metastaz geliştiği tespit ediliyor. Standart görüntüleme yöntemleri ile primer tümör odağı bulunamayan hastada tetkiklerden hangisinin tercih edilmesi en uygundur; Ga-68 DOTATATE PET-BT