BEHÇET HASTALIĞI
Tanım
Sistemik vaskülit ile karakterize, tekrarlayıcı oral ve genital ülserler, göz, deri, eklem ve damar tutulumlarıyla seyreden kronik bir otoimmün-inflamatuar hastalıktır.
En sık Türkiye, Orta Doğu ve Uzak Doğu’da görülür (İpek Yolu hastalığı).
Tanı Kriterleri (ISG – International Study Group, 1990)
Zorunlu kriter: Tekrarlayan oral aftlar (≥3 kez/12 ay içinde)
+ aşağıdakilerden en az 2’si:
| Kriter | Açıklama |
|---|---|
| Tekrarlayan genital ülserler | Genellikle skar bırakır |
| Oküler lezyonlar | Ön / arka üveit, retinit |
| Deri lezyonları | Eritema nodozum, papülopüstüler döküntüler, psödofollikülit |
| Pozitif paterji testi | Deri içine iğne batırılmasından 24–48 saat sonra püstül / papül gelişmesi |
Oküler Bulgular
- Üveit (özellikle posterior)
- Retinal vaskülit
- Hipopiyon (ön kamara pürülan sıvı)
- Görme kaybı (körlüğe kadar ilerleyebilir)
Diğer Klinik Bulgular
| Sistem | Bulgular |
|---|---|
| Deri | Eritema nodozum, papülopüstüler döküntüler |
| Eklem | Artralji, artrit (non-eroziv) |
| Santral sinir sistemi (Nöro-Behçet) | Baş ağrısı, ataksi, meningoensefalit, sinüs trombozu |
| Gastrointestinal sistem | Terminal ileit, ülserasyonlar (Crohn benzeri) |
| Kardiyovasküler sistem | Büyük damar trombozu, anevrizma (özellikle pulmoner arter anevrizması) |
| Genitoüriner | Tekrarlayan ağrılı genital ülser, skar bırakır.*** |
| Vaskülit tipi | Tüm damar tiplerini (arter + ven) tutabilir → Panvaskülit |
Patogenez
- Otoimmün mekanizma + genetik yatkınlık (HLA-B51 pozitifliği)
- Tetikleyici enfeksiyonlar: HSV-1, Streptokok spp.
- İmmünolojik mekanizma: CD4+ T hücre aktivasyonu, IL-8, TNF-α artışı
Laboratuvar
- Spesifik test yok.
- Akut faz reaktanları (ESR, CRP) yüksek.
- Paterji testi (+) %50–70.
- ANA, RF genellikle negatiftir.
Tedavi (Sistemik Tutulum Düzeyine Göre)
| Tutulum | Tedavi Yaklaşımı |
|---|---|
| Mukokutanöz (oral, genital, deri) | Kolşisin (ilk basamak) Topikal steroid |
| Oküler / Nörolojik / Büyük damar | Yüksek doz kortikosteroid + immünsüpresan (azatiyoprin, siklosporin, siklofosfamid) |
| Dirençli olgular | Anti-TNF ajanları (Infliksimab, Adalimumab) |
| Tromboflebit | Kortikosteroid + immünsüpresan Antikoagülan tartışmalı |
Önemli Noktalar
- HLA-B51 ile güçlü genetik ilişki
- Sinir sistemi tutulumunda en sık sinüs ven trombozu
- Pulmoner arter anevrizması → hemoptizi riski, ölümcül olabilir
- Patognomonik bulgu yok, tanı klinik + paterji testi ile konur.
- Tedavi kolşisin (temel), sistemik tutulumda immünsüpresif gerekir.
İpucu – Ayırıcı Tanılar
| Bulgular | Düşünülmesi gereken hastalık |
|---|---|
| Oral + genital ülser ama göz bulgusu yok | Reiter (reaktif artrit) |
| Sadece oral aft + ateş + lenfadenopati | PFAPA sendromu |
| Göz + nörolojik + vaskülitik tablo | Behçet Hastalığı |
| Deri + mukozal + cilt vasküliti | Henoch-Schönlein purpurası (HSP) |
Kısaltılmış Klinik
“3 Ü + 1 P:” Ülser (oral + genital) + Üveit + Ürtikeryal döküntü + Pozitif Paterji
Sol bacakta ağrı ve şişlik şikayetleri ile başvuran hastanın fizik muayenesinde homans testi pozitifliği, akne benzeri cilt lezyonları ve skrotumda skar izi saptanıyor. Öyküsünden daha önce eritema nodosum
ve üveit tanıları aldığı öğrenilen bu hasta için en olası tanı; Behçet hastalığı