Tanım
- Safra yollarında (özellikle büyük intra ve ekstrahepatik kanallarda)
fibrozis, inflamasyon ve darlıklarla seyreden kronik kolestatik hastalık. - Zamanla safra yolları tıkanır → sekonder biliyer siroz gelişir.
Epidemiyoloji
- Erkeklerde daha sık (≈ %70)
- En sık 30–50 yaş arası
- Hastaların %70’inde ülseratif kolit (ÜK) birlikteliği bulunur.
Laboratuvar ve Seroloji
- Kolestatik patern: ↑ ALP, ↑ GGT
- p-ANCA pozitifliği (%60–80)
- IgM genellikle normal, bazen hafif yüksek
- AMA negatif (PBC’den farkı)
- Bilirubin normal veya hafif yüksek (ileri evrede artar)
Patogenez / Histopatoloji
- Safra kanallarında segmental inflamasyon ve fibrozis
- Lümende darlık + genişleme (boncuk dizisi görünümü)
- Periduktal “soğan zarı” tarzı fibrozis
Görüntüleme
| Yöntem | Bulgular |
|---|---|
| MRCP / ERCP | Alternan daralma ve dilatasyon (beading pattern) |
| USG | Safra yolu dilatasyonları (non-spesifik) |
| BT | İntra/ekstrahepatik safra yollarında segmental darlıklar |
Tedavi
| Amaç | Yaklaşım |
|---|---|
| Hastalığı yavaşlatmak | Ursodeoksikolik asit (yüksek dozdan kaçınarak) |
| Obstrüksiyon açmak | Endoskopik dilatasyon veya stent |
| Kolanjit ataklarını önlemek | Antibiyotik + drenaj |
| Son dönem hastalıkta | Karaciğer transplantasyonu (tek küratif yöntem) |
Komplikasyonlar
- Kolanjit atakları
- Kolanjiyokarsinom (en ciddi) → risk %10–15
- Safra kesesi kanseri ve kolorektal kanser riski artar (özellikle ÜK’li hastalarda)
Klinik Bulgular
- Tekrarlayan ateş, karın ağrısı, sarılık (Charcot triadı)
- Kaşıntı
- Yorgunluk
- Genellikle asimptomatik ALP yüksekliği ile tesadüfen saptanır.
PBC ile Karşılaştırma (özet farklar)
| Özellik | PBC | PSC |
|---|---|---|
| Yerleşim | İntrahepatik küçük kanallar | İntra + ekstrahepatik büyük kanallar |
| Cinsiyet | Kadın | Erkek |
| Antikor | AMA (+) | p-ANCA (+) |
| İlişki | Otoimmün hastalıklar (Tiroid vb.) | Ülseratif kolit |
| Histoloji | Granülomatöz destrüksiyon | Soğan zarı fibrozis |
| Tedavi | UDCA (etkin) | UDCA sınırlı, transplant en etkili |
| Kanser riski | Düşük | Kolanjiyokarsinom ↑↑ |