Primer Biliyer Kolanjit – Klinik Özellikler
Tanım
Kronik ve ilerleyici intrahepatik safra yolu hastalığıdır. Genelde orta yaş kadınlarda görülür (≈ %90 kadın). Yavaş ilerler, siroza kadar gidebilir.
USG genellikle normaldir (ekstraduktal obstrüksiyon yok). Kaşıntı (pruritus) erken belirtilerden. Kilo kaybı, yorgunluk, sarılık olabilir. Hiperkolesterolemi ve ksantelazma görülebilir.
Anti-mitokondriyal antikor (AMA) pozitifliği tipiktir. Bilirubin yükselmesi kötü prognoz göstergesidir.
Kronik ve ilerleyici intrahepatik safra yolu harabiyeti patopnömoniktir.
Safra kanallarında otoimmün kökenli inflamasyon → kolestaz → fibrozis → siroz şeklinde ilerler
Epidemiyoloji
Genellikle orta yaş kadınlarda, 40–60 yaş, %90 kadın
Laboratuvar ve Klinik Bulgular
- Kolestatik patern: ↑ Alkalen fosfataz (ALP) ↑ GGT
- Antimitokondriyal antikor (AMA) pozitif (%95)
- AMA-M2 alt tipi en spesifik
- IgM ↑
- USG normal (intrahepatik sınırlı, ekstrahepatik obstrüksiyon yok)
- Kaşıntı, yorgunluk
- Xantelazma, hiperlipidemi, hipotiroidi ile birlik olabilir
Histopatoloji
Küçük ve orta boy safra kanallarında fokal duktopeni ve granülomatöz inflamasyon, Portal fibrozis ve Non-nekrotizan granülom ile karekterizedir.
İnterlobüler safra kanallarında fokal destrüksiyon, Granülomatöz inflamasyon (non-kazeifik granulom), Safra kanal kaybı ve portal fibrozis tanısal özellikleridir.
| Özellik | Anahtar Bilgi |
|---|
| Cinsiyet | %90 kadın |
| Antikor | AMA pozitif |
| Laboratuvar | Alkalen fosfataz ↑ |
| Tedavi | Ursodeoksikolik asit |
| Nüks etmeyen | Granülomatöz inflamasyon |
| Prognoz | Bilirubin ↑ kötü prognoz |
Tedavi
| Tedavi | Açıklama |
|---|---|
| Ursodeoksikolik asit (UDCA) | İlk basamak, hastalığın ilerlemesini yavaşlatır |
| Obetikolik asit | UDCA’ya yanıtsız hastalarda |
| Semptomatik: kolestiramin | Kaşıntı için |
| Fibratlar / bezafibrat | Dirençli olgularda |
| FXR agonistleri (yeni nesil) | Araştırma & tedavi seçenekleri |
Prognostik Belirteç
- Bilirubin artışı kötü prognoz göstergesi
| Hastalık | Ayırıcı Özellik |
|---|---|
| PSC (Primer Sklerozan Kolanjit) | Erkeklerde, IBD ile birliktelik, intra + ekstrahepatik safra yollarında diffüz darlık-dilatasyon (“boncuk dizisi”) |
Klinik İpucu
Orta yaş kadın + kaşıntı + yüksek ALP + AMA (+) → PBC
AMA pozitif + kaşıntı + ALP yüksekliği + normal USG → Primer Biliyer Kolanjit
Kolestaz + ANA/SMA + erkek + inflamatuvar bağırsak hastalığı → Primer sklerozan kolanjit (ayırıcı tanı!)