Mycobacterium leprae (cüzzam basili) ve cüzzam tipleri

Mycobacterium leprae – Genel Özellikler

  • Cüzzam (lepra) etkenidir.
  • Yapay besiyerinde üretilemez (***). Sadece fare ayağı tabanı ve armadillo (tatu) hayvanında üretilebilir.
  • Üreme için en uygun ısı:30 °C → Bu nedenle deri ve yüzeyel sinirleri tutar, derin dokulara nadiren yayılır.
  • İç organ tutulumu çok nadirdir fakat görüldüğünde mortal seyirli olabilir.
  • Bulaş: Deri lezyonları veya burun salgıları aracılığıyla uzun süreli temasla.
  • Hedef hücreler: Deri makrofajları, endotel ve Schwann hücreleri.
  • Mikroskopik özellik: Makrofajlar içinde globi adı verilen basiller kümeleri görülür.
    → Bu lipid yüklü makrofajlara Lepra hücresi (köpük hücresi) denir.

Cüzzamın Üç Ana Klinik Tipi

TipBağışıklık DurumuLez. ve Sinir TutulumuHistoloji / HücrelerLepromin TestiDiğer Özellikler
Tüberküloid lepraHücresel bağışıklık iyiAz sayıda lezyon; birkaç periferik sinir (özellikle n. ulnaris, n. tibialis post., n. auricularis)Granülomatöz yapı, Langhans dev hücreleriPozitifBasil az, ENL ve köpük hücresi yok; tedavisiz iyileşebilir, sekel kalabilir
Lepromatöz lepraHücresel yanıt zayıf; sadece lepra basilini tanıyamazYaygın deri lezyonları ve sinir tutulumuLanghans dev hücreleri yok, bol köpük hücresiNegatifBasil çok, ENL görülebilir, ciddi deformitelere yol açar
Borderline lepraArada (iki form arasında)Klinik spektrum karışıktırMikst bulgularDeğişkenKlinik seyir her iki tipe kayabilir

Tanısal Notlar

  • Ziehl–Neelsen boyası ile aside dirençli basil görülür.
  • Lepromin deri testi: hücresel bağışıklığı değerlendirir → Tüberküloid tipte pozitif, lepromatöz tipte negatif.
  • Tedavi: Çoklu ilaç tedavisi (MDT):
    • Dapson + Rifampisin + Klofazimin

Kuluçka Dönemi ve Başlangıç

  • Kuluçka süresi: birkaç yıl (ortalama 2–7 yıl).
  • Başlangıç: Sinsi; yavaş ilerleyen hipopigmente cilt alanları ve duyu kaybı ile başlar.

Tüberküloid Lepra

  • Klinik:
    • Hipopigmente, kuru cilt alanları
    • Sinirlerde kalınlaşma
    • Ciltte duyu kaybı (dokunma, ısı, ağrı)
  • İmmün yanıt:
    • Th1 tipi yanıt baskın
    • Makrofaj aktivasyonu → IFN-γ, IL-2, IL-12 ↑
    • Bu nedenle basil çoğalması sınırlı.

Lepromatöz Lepra

  • Lezyon tipi: Çok sayıda nodül ve diffüz infiltrasyon
  • Klinik bulgular:
    • Kaşlar dıştan başlayarak dökülür (madarozis)
    • Trilobe (üç loblu) / yonca burun deformitesi
    • Aslan yüzü (leonine facies) görünümü
    • Deride anestezi (yanık ve travmalara duyarsızlık)
    • Burun ve parmak uçlarında doku kaybı, rezorpsiyon
  • Patoloji: Sinir ve deri infiltrasyonu; bazen yüz hatlarının tamamen bozulmasına yol açar.

ENL (Erythema Nodosum Leprosum)

  • Lepromatöz lepra tedavisi sırasında veya spontan gelişir.
  • Hücresel immünitenin yeniden aktive olduğunu gösterir.
  • Klinik: Ağrılı nodüller, nörit, üveit, ateş
  • Genellikle tibia ve ulna ekstansör yüzlerinde görülür.

Tanı

ÖzellikTüberküloid LepraLepromatöz Lepra
Basil yüküAzÇok
Ziehl–Neelsen boyasıZor görülürKolaylıkla pozitif
Klinik örnekCilt biyopsisiCilt veya burun kazıntısı
Mikroskopik bulguGranülomlar, Langhans dev hücreleriKöpük hücreleri (globi)
Lepromin testiPozitifNegatif

M. leprae besiyerinde üretilemez.
Kültürü yapılamayan diğer bakterilere örnek:
Treponema pallidum (frengi)
Spirillum minus (sodoku, fare ısırığı hastalığı)
Tropheryma whipplei (Whipple hastalığı; 2000’de kültürü yapılabildi)

Serolojik Not

  • Lepra hastalarında yalancı VDRL veya RPR pozitifliği görülebilir (non-spesifik reaktivite).

Tedavi

Kombine (multidrug) tedavi zorunludur:

Klinik FormTedavi ŞemasıSüre
Tüberküloid (Paucibasiller)Dapson + Rifampisin6–12 ay
Lepromatöz (Multibasiller)Dapson + Rifampisin + Klofazimin2 yıl (veya WHO önerisine göre 12–24 ay)
  • Dapson: temel ilaç; folat antagonisti
  • Klofazimin: antimikrobiyal + antiinflamatuvar etkili
  • Şiddetli ENL reaksiyonu: kortikosteroid veya talidomid gerekebilir
  • Korunma: yakın temaslılara dapson profilaksisi düşünülebilir.