| Tanım | Multisistem otoimmün hastalık; antinükleer antikor + immün kompleks vasküliti | Yaygın fibroblast aktivasyonu → kollajen birikimi ve fibrozis | Proksimal kaslarda otoimmün inflamatuvar miyopati | SLE, Skleroderma ve Polimiyozit özelliklerinin birlikte olduğu overlap sendrom |
| Cinsiyet / Yaş | Kadın / 15–45 yaş | Kadın / 30–50 yaş | Kadın / 30–50 yaş | Kadın / 20–40 yaş |
| Patogenez | Anti-dsDNA, Anti-Sm antikorları → immün kompleks vasküliti | Endotel hasarı → TGF-β aracılı fibrozis | Kas hücrelerinde CD8+ T hücre infiltrasyonu | Anti-U1-RNP antikoruna bağlı immün aktivasyon |
| Başlıca Klinik Bulgular | Artralji, döküntü, fotosensitivite, serozit, nefrit, hematolojik anormallikler | Raynaud, cilt sertliği, disfaji, akciğer fibrozisi | Proksimal kas güçsüzlüğü, yutma güçlüğü, CK yüksekliği, dermatomiyozitte döküntü | Raynaud, el ödemi (“puffy hands”), artralji, kas güçsüzlüğü, cilt sertliği |
| Raynaud Fenomeni | Sık (%30–40) | Çok sık (%90) | Nadir | Hemen daima ilk bulgu |
| Kas Tutulumu | Hafif veya yok | Hafif | Belirgin | Polimiyozit benzeri |
| Cilt Tutulumu | Kelebek döküntü, fotosensitivite | Sklerodaktili, masker yüz, telanjiektazi | Dermatomiyozitte heliotropik döküntü, Gottron papülleri | Hafif sklerodermoid değişiklikler |
| Eklem Tutulumu | Simetrik poliartrit (RA benzeri) | Hafif artralji | Genellikle yok | RA benzeri artralji ve şişlik |
| Pulmoner Tutulum | Lupus pnömoniti, plörit | Pulmoner fibrozis, pulmoner hipertansiyon | İnterstisyel pnömoni | Pulmoner arter hipertansiyonu – en sık ölüm nedeni |
| Renal Tutulum | Sıklıkla (lupus nefriti) | Skleroderma renal krizi (ACE-I ile tedavi edilir) | Nadir | Hafif veya yok |
| Kardiyak | Perikardit, Libman-Sacks endokarditi | Miyokard fibrozisi | Miyokardit | Perikardit, aritmi |
| Gastrointestinal | Peritonit, hepatit | Alt özofageal hipomotilite, reflü | Disfaji (kas tutulumuna bağlı) | Özofageal hipomotilite |
| Nörolojik | SSS tutulumu, nöbet, psikoz | Nadir | Nadir | Nadir |
| Seroloji (ANA alt tipleri) | Anti-dsDNA (+), Anti-Sm (+) | Anti-Scl-70 (topoizomeraz I), Anti-centromer (CREST) | Anti-Jo-1 (+) (antisentetaz sendromu) | Anti-U1-RNP (+) (tanısal) |
| Kompleman Düzeyi | Azalmış (C3, C4) | Normal | Normal | Normal |
| En Sık Ölüm Nedeni | Böbrek yetmezliği (lupus nefriti) | Pulmoner hipertansiyon, renal kriz | Solunum yetmezliği, aspirasyon pnömonisi | Pulmoner arter hipertansiyonu |
| Tedavi | Kortikosteroid, hidroksiklorokin, immünsüpresan | Kortikosteroid, siklofosfamid, bosentan, sildenafil | Kortikosteroid + immünsüpresan (MTX, azatiyoprin) | Kortikosteroid + immünsüpresan + PAH tedavisi |
| Prognoz | Uygun tedaviyle iyi | Değişken, diffüz tip kötü | Kas hasarına bağlı değişken | 10 yıllık yaşam süresi ≈ %80 |