Seks Steroidleri Salgılayan Sürrenal Kitleler

Tanım

  • Adrenal korteksten köken alan ve androjen veya östrojen benzeri hormonlar (seks steroidleri) salgılayan nadir tümörlerdir.
  • Genellikle adrenal adenom veya adrenokortikal karsinom biçimindedir.

Klinik Belirtiler

CinsiyetKlinik Görünüm
KadınlardaHirsutizm, akne, alopesi, amenore, adet düzensizliği, virilizasyon (ses kalınlaşması, klitoromegali, kas kitlesinde artış)
ErkeklerdeGenellikle asemptomatik veya erken puberte (çocukta)
ÇocuklardaPrematür puberte, büyüme hızında artış

Virilizasyon (maskülinizasyon) = yüksek androjen etkisi
Feminizasyon (östrojen salgısı) da görülebilir, özellikle erkeklerde jinekomasti ile.

Tanı – DHEA-S (Dehidroepiandrosteron Sülfat) Ölçümü

  • DHEA-S, yalnızca adrenal kaynaklı androjen üretimini gösteren önemli bir belirteçtir (ovaryen değil!).
  • Serum DHEA-S düzeyi, adrenal kitlenin benign mi malign mi olduğunu ayırt etmede kullanılır.
DHEA-S DüzeyiYorum
< 30 ng/mLAdenom (benign) lehine
> 800 ng/mLAdrenokortikal karsinom (malign) lehine
30–800 ng/mLŞüpheli aralık; ek görüntüleme ve hormon paneli gerekir

Eğer DHEA-S çok yüksekse, tümör malign kabul edilir.
Eğer DHEA-S düşük veya hafif yüksekse, genellikle benign adenom düşünülür.


Ek Hormon Analizleri

HormonKlinik Anlam
TestosteronKadında artışı virilizasyonla koreledir
17-KetosteroidArtışı adrenal kökenli androjen fazlalığını destekler
KortizolEşzamanlı Cushing bulguları varsa karma (miks) tümör olabilir
Östradiol / ÖstronNadiren feminizan tümörlerde yükselir

Görüntüleme

YöntemÖzellik
BT / MRKitle boyutu, dansitesi, invazyon durumu
PET-CTMetastatik yayılım şüphesi varsa

Adenomlar genellikle <4 cm ve homojen;
Karsinomlar >6 cm, heterojen, nekrotik ve invaziv yapıdadır.

Tedavi

DurumYaklaşım
Benign adenom (fonksiyonel)Cerrahi rezeksiyon (laparoskopik adrenalektomi)
Adrenokortikal karsinomRadikal adrenalektomi + Mitotan (adrenolitik) ± kemoterapi
Metastaz varlığıSistemik tedavi ve palyatif yaklaşım

Püf Noktaları

Klinik İpucuOlası Tanı
Kadında hirsutizm + DHEA-S >800 ng/mLAdrenokortikal karsinom
Kadında hafif hirsutizm + DHEA-S <30 ng/mLAdrenal adenom
Çocukta erken puberte, kas artışıAndrojen salgılayan adrenokortikal tümör
Erkekte jinekomasti + yüksek östrojenFeminizan adrenal tümör

Kısa Özet

ÖzellikBenign AdenomMalign Karsinom
DHEA-S (ng/mL)< 30> 800
Kitle boyutuKüçük (< 4 cm)Büyük (> 6 cm)
Hormon üretimiHafif artışBelirgin artış
KlinikHafif hirsutizmVirilizasyon / feminizasyon
TedaviCerrahiRadikal rezeksiyon + Mitotan