Tanım
- Adrenal korteksten köken alan ve androjen veya östrojen benzeri hormonlar (seks steroidleri) salgılayan nadir tümörlerdir.
- Genellikle adrenal adenom veya adrenokortikal karsinom biçimindedir.
Klinik Belirtiler
| Cinsiyet | Klinik Görünüm |
|---|
| Kadınlarda | Hirsutizm, akne, alopesi, amenore, adet düzensizliği, virilizasyon (ses kalınlaşması, klitoromegali, kas kitlesinde artış) |
| Erkeklerde | Genellikle asemptomatik veya erken puberte (çocukta) |
| Çocuklarda | Prematür puberte, büyüme hızında artış |
Virilizasyon (maskülinizasyon) = yüksek androjen etkisi
Feminizasyon (östrojen salgısı) da görülebilir, özellikle erkeklerde jinekomasti ile.
Tanı – DHEA-S (Dehidroepiandrosteron Sülfat) Ölçümü
- DHEA-S, yalnızca adrenal kaynaklı androjen üretimini gösteren önemli bir belirteçtir (ovaryen değil!).
- Serum DHEA-S düzeyi, adrenal kitlenin benign mi malign mi olduğunu ayırt etmede kullanılır.
| DHEA-S Düzeyi | Yorum |
|---|
| < 30 ng/mL | Adenom (benign) lehine |
| > 800 ng/mL | Adrenokortikal karsinom (malign) lehine |
| 30–800 ng/mL | Şüpheli aralık; ek görüntüleme ve hormon paneli gerekir |
Eğer DHEA-S çok yüksekse, tümör malign kabul edilir.
Eğer DHEA-S düşük veya hafif yüksekse, genellikle benign adenom düşünülür.
Ek Hormon Analizleri
| Hormon | Klinik Anlam |
|---|
| Testosteron | Kadında artışı virilizasyonla koreledir |
| 17-Ketosteroid | Artışı adrenal kökenli androjen fazlalığını destekler |
| Kortizol | Eşzamanlı Cushing bulguları varsa karma (miks) tümör olabilir |
| Östradiol / Östron | Nadiren feminizan tümörlerde yükselir |
Görüntüleme
| Yöntem | Özellik |
|---|
| BT / MR | Kitle boyutu, dansitesi, invazyon durumu |
| PET-CT | Metastatik yayılım şüphesi varsa |
Adenomlar genellikle <4 cm ve homojen;
Karsinomlar >6 cm, heterojen, nekrotik ve invaziv yapıdadır.
Tedavi
| Durum | Yaklaşım |
|---|
| Benign adenom (fonksiyonel) | Cerrahi rezeksiyon (laparoskopik adrenalektomi) |
| Adrenokortikal karsinom | Radikal adrenalektomi + Mitotan (adrenolitik) ± kemoterapi |
| Metastaz varlığı | Sistemik tedavi ve palyatif yaklaşım |
Püf Noktaları
| Klinik İpucu | Olası Tanı |
|---|
| Kadında hirsutizm + DHEA-S >800 ng/mL | Adrenokortikal karsinom |
| Kadında hafif hirsutizm + DHEA-S <30 ng/mL | Adrenal adenom |
| Çocukta erken puberte, kas artışı | Androjen salgılayan adrenokortikal tümör |
| Erkekte jinekomasti + yüksek östrojen | Feminizan adrenal tümör |
Kısa Özet
| Özellik | Benign Adenom | Malign Karsinom |
|---|
| DHEA-S (ng/mL) | < 30 | > 800 |
| Kitle boyutu | Küçük (< 4 cm) | Büyük (> 6 cm) |
| Hormon üretimi | Hafif artış | Belirgin artış |
| Klinik | Hafif hirsutizm | Virilizasyon / feminizasyon |
| Tedavi | Cerrahi | Radikal rezeksiyon + Mitotan |