| Özellik | Primer Özefagus Motilite Bozuklukları | Sekonder Özefagus Motilite Bozuklukları |
|---|---|---|
| Tanım | Özefagusun sinir-kas koordinasyonundaki primer (idiyopatik) disfonksiyon sonucu gelişir. | Başka sistemik veya sekonder bir hastalığa bağlı olarak özefagus motilitesi bozulur. |
| Başlıca Tipler | Akalazya Difüz özefageal spazm Fındıkkıran (Nutcracker) özefagus Hipertansif AÖS Nonspefisik motilite bozuklukları | Skleroderma Polimiyozit / Dermatomiyozit Diabetes mellitus (otonom nöropati) Amiloidoz Tiroid bozuklukları Paraneoplastik sendromlar |
| Patofizyoloji | Auerbach (miyenterik) pleksusunda nöronal dejenerasyon → AÖS relaksasyon bozukluğu ve peristaltizm kaybı | Kollajen birikimi, nöromüsküler hasar veya metabolik disfonksiyon sonucu özefagus düz kasında hareket kaybı |
| Tutulum Yeri | Genellikle özefagusun tamamı (AÖS dahil) | Sıklıkla özefagusun alt 2/3’ü (özellikle düz kas kısmı) |
| Klinik Bulgular | – Disfaji (hem sıvı hem katı) – Regürjitasyon – Göğüs ağrısı – Kilo kaybı | – Disfaji (daha çok sıvılara) – Reflü (AÖS hipotonisi nedeniyle) – Pulmoner aspirasyon |
| Tanısal Yöntemler | – Özefagus manometrisi (tanı altın standart) – Baryumlu özefagografi (“kuş gagası” görünümü) – Endoskopi (sekonder neden dışlanır) | – Manometri (hipotoni + aperistaltizm) – Endoskopi (reflü özofajiti, striktür) – Temel hastalık testleri (ANA, CK, EMG, endokrin testler) |
| Manometrik Bulgular | AÖS basıncı ↑ Relaksasyon yok Peristaltizm kaybı veya düzensiz kasılmalar | AÖS basıncı ↓ veya normal Aperistaltizm Düşük amplitüdlü kasılmalar |
| Radyolojik Görünüm (Baryumlu Grafi) | “Kuş gagası” (Akalazya) “Korku ağacı” (difüz spazm) | Geniş özefagus, düz konturlar, reflü bulguları |
| Tedavi Yaklaşımı | – Nitrater / Kalsiyum kanal blokerleri – Botulinum toksini – Pnömatik dilatasyon – Heller miyotomi (laparoskopik) | – Altta yatan nedenin tedavisi (ör. sklerodermada proton pompa inhibitörleri) – Reflü önlemleri – Beslenme desteği |
| Prognoz | Genellikle kroniktir, cerrahi veya endoskopik tedaviyle semptomlar kontrol altına alınabilir. | Altta yatan hastalığın seyrine bağlı; progresif ve sistemiktir. |
İpucu:
- Akalazya → Primer, AÖS relaksasyonu yok, yüksek basınç
- Skleroderma → Sekonder, AÖS hipotonik, reflü baskın