Paratiroid Kanseri
Genel Bilgi
- Nadir görülür (<%1).
- Genellikle primer hiperparatiroidizm tablosu ile ortaya çıkar.
- Çoğu olgu başlangıçta “adenom” sanılır, ancak intraoperatif sert, invaziv kitle saptanır.
Tanıdan Şüphe Ettiren Bulgular
| Bulgular | Açıklama |
|---|
| Serum Ca > 14 mg/dL | Çok yüksek hiperkalsemi düzeyi |
| Şiddetli hiperkalsemi semptomları | Kas güçsüzlüğü, bilinç bozukluğu, böbrek taşı, aritmiler |
| PTH normalin >5 katı | Agresif hormon salınımı düşündürür |
| Palpabl boyun kitle | Adenomda nadirdir, karsinomda sık |
| Rekürren laringeal sinir paralizisi | Tümör invazyonuna bağlı olabilir |
Klinik Özellikler
- Hiperkalsemi genellikle şiddetli ve kontrol altına alınması zordur → en sık ölüm nedeni.
- Yavaş büyür ama lokal invazyon gösterir (tiroid, trakea, özefagus, boyun kasları).
- Metastazlar genelde akciğer, karaciğer ve kemiktedir.
Tedavi Prensibi
| Durum | Cerrahi Yaklaşım |
|---|
| Paratiroid kanseri | Paratiroidektomi + ipsilateral tiroidektomi/lobektomi |
| Soliter adenom | Soliter paratiroidektomi |
| Multiglandüler hiperplazi | 3,5 paratiroidektomi (yarım bez bırakılır) |
| Rekürrens | Yeniden eksplorasyon + metastaz eksizyonu |
- Profilaktik boyun diseksiyonu gerekmez.
- Hiperkalsemi kontrolü için hidrasyon, diüretik, bifosfonat, kalsitonin kullanılabilir.
Prognoz
- Erken tam rezeksiyon yapılmazsa nüks kaçınılmazdır.
- Uzun sağkalım mümkündür; metastazlar genellikle geç dönemde çıkar.
- Serum kalsiyum takibi nüksün en erken göstergesidir.
Klinik Notu
| Anahtar Bilgi | Açıklama |
|---|
| En sık ölüm nedeni | Hiperkalsemi komplikasyonları |
| Tanıda yardımcı ipucu | Ca >14 mg/dL + PTH >5× normal |
| Tedavi | Paratiroidektomi + ipsilateral tiroidektomi |
| Profilaktik diseksiyon | Gerek yok |
| Nüks izlemi | Serum Ca ve PTH ile |
PARATİROİD KANSERİ
Tanım ve Genel Bilgi
- Paratiroid dokusunun malign tümörüdür.
- Son derece nadirdir – tüm primer hiperparatiroidi olgularının < %1’inden sorumludur.
- Çoğunlukla fonksiyoneldir → aşırı PTH salınımı yaparak ağır hiperkalsemiye yol açar.
- Yavaş büyüyen ancak lokal invaziv bir tümördür.
Epidemiyoloji
| Özellik | Açıklama |
|---|
| Cinsiyet | Kadın ve erkeklerde eşit |
| Yaş | 40–60 yaş arası |
| Sıklık | Çok nadir (adenomlara göre 1000 kat daha az) |
Etyoloji ve Risk Faktörleri
| Faktör | Açıklama |
|---|
| Kronik uyarı | Uzun süreli primer hiperplazi veya adenomdan dönüşüm |
| Radyasyon öyküsü | Boyun radyoterapisi geçirenlerde risk artar |
| Genetik sendromlar | MEN1, HPT-JT (hiperparatiroidizm-jaw tümör sendromu, CDC73 gen mutasyonu) |
| Spontan mutasyonlar | HRPT2/para-fibromin gen defekti (tanıda yardımcı olabilir) |
Patofizyoloji
- Tümör hücreleri otonom PTH üretir → osteoklast aktivasyonu + renal Ca geri emilimi artışı → şiddetli hiperkalsemi.
- Kanda PTH çok yüksek (çoğunlukla normalin 5 katı).
- Hiperkalsemi genellikle >14 mg/dL düzeyindedir.
- Bu hiperkalsemi, ölümün ana nedenidir (aritmi, renal yetmezlik, koma).
Klinik Bulgular
| Sistem | Bulgular |
|---|
| Genel | Halsizlik, iştahsızlık, kilo kaybı |
| Kemik | “Kemik ağrısı, kırıklar” – osteitis fibrosa kistika |
| Renal | Nefrolitiyazis, nefrokalsinozis, poliüri, polidipsi |
| Nörolojik | Depresyon, konfüzyon, koma (hiperkalsemiye bağlı) |
| Kardiyak | QT kısalması, aritmiler |
| Boyun | Palpabl sert kitle (adenomda nadirdir) |
| Ses kısıklığı | Rekürren laringeal sinir invazyonu varsa |
Laboratuvar
| Parametre | Bulgular |
|---|
| Kalsiyum | >14 mg/dL (çok yüksek) |
| PTH | Normalin 5–10 katı |
| Fosfat | Düşük |
| ALP | Artmış (kemik dönüşümüne bağlı) |
| Kalsiyum/kreatinin oranı (idrarda) | Artmış |
Tanı Kriterleri
Klinik şüphe uyandıran durumlar:
- Serum Ca >14 mg/dL
- PTH >5× normal
- Palpabl boyun kitle
- Tek taraflı, invaziv, sert kitle
- İnatçı veya rekürren hiperkalsemi
Kesin tanı:
- Histopatolojik olarak kapsül invazyonu, damar invazyonu veya metastaz saptanması.
Tedavi
| Durum | Cerrahi Yaklaşım |
|---|
| Paratiroid Kanseri | En blok paratiroidektomi + ipsilateral tiroidektomi/lobektomi |
| Rekürrens | Yeniden eksplorasyon + metastaz eksizyonu |
| Profilaktik boyun diseksiyonu | Gerek yoktur |
| Postop hiperkalsemi kontrolü | Hidrasyon, diüretik (furosemid), bifosfonat, kalsitonin, denosumab |
Amaç: Tümörün tam blok rezeksiyonu yapılmalı; inkomplet eksizyon → yüksek nüks riski.
Prognoz
| Özellik | Açıklama |
|---|
| Nüks | %50’ye kadar; genellikle lokal |
| Uzak metastaz | Akciğer, karaciğer, kemik |
| 5 yıllık sağkalım | %50–70 |
| En sık ölüm nedeni | Kontrolsüz hiperkalsemi |
Ayırıcı Tanı
| Özellik | Adenom | Hiperplazi | Karsinom |
|---|
| Sıklık | %80 | %15–20 | <%1 |
| PTH artışı | 2–3× | 2–3× | >5× |
| Ca düzeyi | 11–13 mg/dL | 11–13 mg/dL | >14 mg/dL |
| Lezyon sayısı | Tek | Tüm bezler | Tek (sert) |
| Büyüme/invazyon | Yok | Yok | Vardır |
| Palpabl kitle | Nadiren | Yok | Sıklıkla |
| Tedavi | Soliter paratiroidektomi | 3,5 paratiroidektomi | Paratiroidektomi + ipsilateral tiroidektomi |
Klinik Püf Noktaları
- Çok yüksek Ca + çok yüksek PTH → karsinom düşün.
- En sık ölüm nedeni: hiperkalseminin komplikasyonları (aritmi, koma).
- Tedavi: Paratiroidektomi + ipsilateral tiroidektomi.
- Boyun diseksiyonu: Gereksizdir.
- MEN1 veya HPT-JT sendromu varsa genetik değerlendirme yapılmalı.