- Dalak kırmızı pulpasındaki littoral (sinüs) hücrelerinden köken alan benign vasküler tümör.
- Genellikle multifokal, kanla dolu, süngerimsi nodüller şeklinde bulunur.
- Klinik: splenomegali, abdominal dolgunluk/rahatsızlık, bazen sitopeniler; bazen tesadüfen saptanır.
Makroskopi
- Dalakta çoklu (bazen tek), kırmızı-kahverengi, kanla dolu süngerimsi nodüller; kırmızı pulpa mimarisi bozulmuş görünüm.
Histoloji (ışık mikroskop)
- Sinüzoid-benzeri anastomoz yapan vasküler kanallar / kavernöz alanlar.
- Lumenleri çoğunlukla eritrosit dolu; hücre tabakası genelde düz-uzun hücrelerden oluşur, hafif hemofagositik aktivite görülebilir.
- Çekirdek atipi ve mitoz seyrektir (bening özellik).
- Kabaca red pulp mimarisinin “nodüler/vascular proliferasyonu” görünümü.
İmmünohistokimya (tipik profil)
- Endotel/vasüler markerlar: CD31 (+), ERG (+), FLI1 (+)
- Histiotik/monofag markerlar: CD68 (+), CD163 (+) — littoral hücrelerin histiositik yönünü gösterir.
- CD34: genelde negatif veya fokal (bu, diğer vasküler tümörlerden ayırır).
- Factor VIII (von Willebrand factor): değişken, sıklıkla zayıf veya negatif.
- HHV8: negatif (Kaposi diferansiyasyonu için ayırt edici).
Özet: endotel + histiositik çift fenotip (CD31+/CD68+) tipiktir.
Ayırıcı Tanı
- Splenic hemangioma / hamartoma (CD34 genelde +, histiositik marker −)
- Littoral cell hemangioendothelioma (daha hücresel, borderline/ilk derecede malign özellikler)
- Splenic angiosarcoma (belirgin atipi, yüksek mitotik aktivite, agresif)
- Kaposi sarcoma (HHV8 +)
- Metastaz / lenfoma (morfoloji ve IHC ile ayrılır)
Klinik İlişkiler / Eşlik Eden Durumlar
- Literatürde bazı olgularda eşlik eden visceral maligniteler (kolorektal, pankreas vb.) ve immünolojik hastalıklar rapor edilmiştir — bu ilişki sebep-sonuç net değil ama dikkat gerektirir.
- Genellikle iyi seyirli olsa da nadir dönüşüm/ayrım gerekliliği nedeniyle eksizyon ve patolojik değerlendirme önerilir.
Tanı ve Yönetim
- Tanı: Görüntüleme (CT/MR — çoklu hipodens/hipervasküler nodüller) şüphe uyandırır; kesin tanı splenektomi sonrası patoloji ile konur.
- İnce iğne biyopsisi önerilmez (kanama riski + tanı sınırlılığı).
- Tedavi: Splenektomi (sempatomatik veya şüpheli lezyonlarda).
- Prognoz: Çoğunlukla iyi; takip önerilir. Eğer sitolojik atipi, yüksek mitoz veya invazyon varsa daha agresif alt tipler düşünülür (hemangioendothelioma/angiosarcoma).
Patoloji raporunda vurgulanması gerekenler
- Lezyon(ler) sayısı ve büyüklüğü
- Makroskopik görüntü (kırmızı-kahverengi nodüller, kan içeriği)
- Histolojik özellikler (sinüzoid yapılar, hemofagocytosis, atipi/mitoz)
- IHC panel sonuçları (CD31, ERG, CD68, CD163, CD34, HHV8)
- Diferansiyel tanı ve önerilen klinik-radyolojik korelasyon