Alveolar ekinokokkozis (AE), E. multilocularis’in neden olduğu, karaciğerde malignite benzeri infiltratif seyreden paraziter hastalıktır. Prognoz ve tedavi planlaması için WHO-IWGE (PNM) evreleme sistemi kullanılır.

PNM Evreleme Sistemi (WHO-IWGE, 2001)

Solid organ tümörlerinde kullanılan TNM sistemine benzer:

  • P (Parazit) → Karaciğerdeki lezyonun yayılımı
  • N (Neighboring structures) → Komşu organ/damar invazyonu
  • M (Metastasis) → Uzak organ yayılımı (akciğer, beyin vb.)

P: Karaciğer tutulumunun yayılımı

  • P1 → Tek segment, sınırlı
  • P2 → Birden fazla segment, tek lob
  • P3 → Birden fazla segment, her iki lob
  • P4 → Karaciğerin çoğunu tutmuş, büyük lezyon

N: Komşu organ/vasküler invazyon

  • N0 → Komşu organ/vasküler invazyon yok
  • N1 → Komşu organ (diyafram, safra yolları vb.) veya büyük damar (vena cava, porta hepatica) invazyonu

M: Metastaz

  • M0 → Uzak metastaz yok
  • M1 → Uzak metastaz var (akciğer, beyin vb.)

WHO-IWGE Evreleme Tablosu

EvreTanımKlinik Özellik
Evre IP1 N0 M0Karaciğer tek segment, sınırlı
Evre IIP2 N0 M0Tek lob tutulmuş
Evre IIIaP3 N0 M0İki lob tutulmuş ama invazyon/metastaz yok
Evre IIIbP1–3 N1 M0Komşu organ veya büyük damar invazyonu var
Evre IVP1–4 N0–1 M1Uzak metastaz (akciğer, beyin)

Klinik Önemi

  • Evre I–II → Radikal cerrahi şansı daha yüksek
  • Evre IIIa–IIIb → Çoğunlukla cerrahi mümkün değil, uzun süreli albendazol tedavisi gerekir
  • Evre IV → Palyatif tedavi, transplantasyon düşünülebilir

Özet:

  • E. multilocularis AE → “paraziter malignite” gibi seyreder
  • WHO-IWGE PNM evreleme ile karaciğer yayılımı, komşu invazyon ve metastaz değerlendirilir
  • Erken evrede cerrahi, ileri evrede yaşam boyu albendazol ± transplantasyon