Chordoma, notokord kalıntılarından köken alan nadir ve yavaş büyüyen bir malign tümördür.
Yerleşim yerleri sıklık sırasına göre:
- Sakrokoksigeal bölge (%50 civarı)
- Kafa kaidesi / Clivus (%35 civarı)
- Vertebra korpusları (%15 civarı)
Klinik olarak kitle etkisiyle (örneğin kafa kaidesinde kraniyal sinir basısı, sakral bölgede pelvik organ basısı) bulgu verir.
Histopatolojik olarak “fizalifer hücreler” tipiktir.
Fizalifer hücreler: Bol vakuollü, baloncuk görünümlü, sitoplazmaları mukopolisakkarit ile dolu hücreler. Chordomanın karakteristiğidir.
Hücreler kordlar halinde veya adalar şeklinde, mukoid stroma içinde yer alır.
Mitotik aktivite genellikle düşüktür, ancak dediferansiye chordoma varyantında yüksektir.