Pseudomyxoma peritonei (PMP) tedavisinde esas olarak kapsamlı cerrahi debulking (CRS — cytoreductive surgery) ve HIPEC (hipertermik intraperitoneal kemoterapi) kombinasyonu kullanılır; buna rağmen nüksler sık olabilir ve bazı hastalar için tekrarlayan cerrahi seçenekleri gündeme gelir. Aşağıda klinik uygulama için kısa, kaynağa dayalı ve eyleme dönük bir rehber veriyorum (en yük taşıyan iddiaların kaynaklarını parantez içinde belirttim).
Standart yaklaşım — ne yapılır ve niçin
- İlk sıra tedavi: mümkünse tam (makroskopik) sitoredüksiyon (CC-0/CC-1) + HIPEC. Bu kombinasyon PMP için uluslararası konsensüs ve kılavuzlara göre ilk tercihtir; yaşam sürelerini ve nüksü anlamlı şekilde iyileştirir.
- Hedef: ameliyatla makroskopik tümör yükünü olabildiğince azaltmak (CC-0: görünür tümör yok; CC-1: rezidü ≤2.5 mm) — bu derece başarı, uzun dönem sağkalımı belirleyen en güçlü faktörlerden biridir. PCI ve rezidüel hacim prognostik önem taşır.
Nüks ve tekrarlayan cerrahi (pratik gerçekler)
- Nüks oranları değişken; literatürde %20–40 (ve bazı serilerde daha yüksek) aralığında raporlanır ve çoğu nüks periton içinde sınırlıdır. Birçok tekrar olgu ilk 5 yıl içinde ortaya çıkar.
- Tekrarlayan CRS ± HIPEC, iyi seçilmiş hastalarda feasible, güvenli ve uzun dönem sağkalımı iyileştirebilir; yeniden operasyon, özellikle izole peritoneal nükslerde değerlendirilmeli (hasta seçimi, daha önceki CC skoru ve genel durum kritiktir).
Sistemik kemoterapinin yeri
- Resektabl (cerrahi çıkarılabilir) düşük-grad PMP olgularında neoadjuvan adjuvan sistemik kemoterapinin net kanıtı sınırlıdır; sistemik kemoterapi genellikle tam tedavinin yerine geçmez.
- İleri, unresectable veya yüksek-grad / nodal yayılım gibi durumlarda sistemik kemoterapi (platin/fluoropirimidin bazlı rejimler ve kalsimimetikler/targetlar) düşünülebilir, ancak etkinliği PMP’de sınırlı ve hasta seçimine bağımlıdır — klinik denemeler hâlen devam ediyor. PMC+1
Diğer/“salvage” seçenekler (özellikle cerrahi uygun değilse)
- PIPAC (pressurized intraperitoneal aerosol chemotherapy): geri kalan seçeneklerde, yeniden sitoredüksiyona uygun olmayan hastalarda semptom kontrolü ve tümör gerilemesi sağlamak amacıyla deneysel/merkezsel uygulama olarak artan ilgi görüyor; erken sonuçlar umut verici ama kanıt düzeyi henüz sınırlı.
- Palyatif/debulking cerrahi: semptomatik büyük mukus kitleleri, obstrüksiyon, fistül durumlarında kısa dönem semptom kontrolü için tercih edilebilir.
- Klinik denemeler / hedefe yönelik ajanlar / immünoterapi: ileri, refrakter olgularda araştırma protokollerine yönlendirme önerilir.
Prognostik faktörler — nelere bakılır
- Histolojik grade (low-grade LAMN vs high-grade / signet-ring içerikli PMCA), PCI ve özellikle completeness of cytoreduction (CC skoru) en önemli prognostik göstergelerdir. CC-0/CC-1 elde edilen hastaların sağkalımı belirgin daha iyidir. Serum tümör belirteçleri (CEA, CA19-9, CA125) hem prognostik hem takip amaçlı faydalıdır. PMC+1
Takip / surveillance — pratik öneri
(Uygulamalar merkezlere göre değişir; aşağıdaki aralık literatürde yaygın/önerilen uygulamalara uygundur.)
- İlk 2–3 yıl: fizik muayene + serum tümör belirteçleri (CEA, CA19-9, CA125) her 3–6 ay, abdominopelvik kontrast CT her 3–6 ay (düşük-grad için 6 aylık aralık, yüksek-grad veya şüphe varsa 3 aylık değerlendirme).
- 3–5 yıl: görüntüleme ve marker aralıkları 6–12 ay’a çıkarılabilir. Bazı kılavuzlar 5–6 yılın ardından takip sıklığını azaltmayı önerir.
Klinik uygulama önerileri — “ne yapmalı” (özet, adım adım)
- Referral → merkez: PMP tanısı veya şüphe halinde CRS+HIPEC deneyimi olan bir merkez / multidisipliner ekip (cerrahi onkoloji, med onkoloji, radyoloji, patoloji, anestezi)’ye yönlendir. (Klinik sonuçlar merkez tecrübesine bağlıdır).
- Patoloji teyidi: orijinal patoloji (appendiks örneği, peritoneal biopsiler) deneyimli patolog tarafından yeniden değerlendirilmeli; grade sınıflaması yönetimi etkiler.
- Pre-op değerlendirme: PCI hesaplanmalı, beslenme durumu optimize edilmeli, ana organ fonksiyonları değerlendirilmeli. Hangi hastaların tam reseksiyon için uygun olduğu bu değerlendirme ile belirlenir.
- Eğer operabl ve kontrendikasyon yoksa → CRS + HIPEC planla. Rezidüel hastalığı en aza indirmek esastır.
- Nüks durumunda: izole peritoneal nüksler için redo-CRS ± HIPEC seçeneği değerlendirilmelidir; cerrahi uygun değilse PIPAC veya sistemik tedavi / klinik çalışma seçenekleri düşünülür. Hastanın önceki CC skoru, genel durumu ve nüks deseni karar verdirir.
Beklenen sonuçlar ve riskler (kısa)
- Uzun dönem sağkalım: uygun seçilmiş LAMN-PMP hastalarında medyan sağkalım yılları (birkaç yıl→on yıllar) bildirilmektedir; sonuçlar merkez ve patoloji tipine göre değişir.
- Mortalite/morbidite: CRS+HIPEC büyük, kompleks bir girişimdir; morbidite oranları merkezlere göre değişir, hasta seçimi ve perioperatif bakım çok önemli.
Kısa pratik notlar (hızlı kontrol listesi)
- Tanı/tedavi planı MDT’de (cerrah, onkolog, patolog, radyolog) tartışıldı mı?
- Patoloji deneyimli bir merkezde yeniden değerlendirildi mi?
- PCI ve CC hedefleri belirlendi mi? (hedef CC-0 mümkün mü?)
- Hastaya perioperatif riskler, uzun operasyon ve olası organ rezeksiyonları ayrıntılı anlatıldı mı?
- Takip planı (marker + görüntü) yazılı verildi mi?