Malign karsinoid sendrom, fonksiyonel karsinoid tarafından sentezlenen aktif biyokimyasal maddelerin sistemik kan seviyelerinin yükselmesi nedeniyle belirti verir.
Serotonin bunların başlıcasıdır.
Diyare, karın ağrısı, malabsorbsiyon, triküspid kapak hastalığı malign karsinoid sendromda sık görülür ama adrenal yetmezlik bildirilmemiştir.
Karsinoid Sendrom (Malign Karsinoid Sendrom)
Patofizyoloji
- Nöroendokrin tümörler (NET) → özellikle ileum, apendiks, bronş kaynaklı.
- Karaciğer metastazı olduğunda → serotonin ve diğer biyojen aminler karaciğer metabolizmasından kurtularak sistemik dolaşıma geçer → sendrom ortaya çıkar.
- Başlıca salgılanan: Serotonin, histamin, kallikrein, prostaglandinler, takikininler.
Klinik Bulgular
- Flushing (yüzde ani kızarma)
- Diyare, karın ağrısı, malabsorbsiyon
- Sağ kalp kapak hastalıkları (özellikle triküspid yetmezlik ve pulmoner stenoz → çünkü karaciğerden çıkan venöz kan önce sağ kalbe gider)
- Sol kalp tutulmaz, çünkü serotonin akciğerde MAO ile yıkılır.
- Bronkospazm, wheezing.
- Pellagra benzeri tablo (triptophan → serotonin metabolizmasına yönlendiği için niasin eksikliği gelişebilir).
Adrenal yetmezlik → Karsinoid sendromun bulgusu değildir.
Tanı
- 24 saatlik idrarda 5-HIAA (5-hidroksiindol asetik asit) ↑ → en spesifik test.
- Serum kromogranin A ↑ (nonspesifik tümör belirteci).
Tedavi
- Somatostatin analogları (Oktreotid, Lanreotid) → semptom kontrolü.
- Metastatik hastalıkta: cerrahi debulking, everolimus, PRRT (lutetium-177 DOTATATE).
İpucu:
- “Flushing + diyare + triküspid kapak hastalığı + idrarda 5-HIAA artışı” → Karsinoid sendrom
- “Adrenal yetmezlik” → ilgili değildir (sıklıkla yanlış şık olarak verilir).