Churg-Strauss Sendromu (EGPA)
Temel Özellikler
- Astım: Genellikle sendromun ilk belirtisi
- Hipereozinofili: Periferik ve doku düzeyinde
- Ekstravasküler granülom: Eozinofilik ve nekrotizan granülomatöz inflamasyon
- Vaskülit: Küçük ve orta ölçekli arter, ven, venülleri tutar → multiple organ tutulumu
Klinik Bulgular
- Solunum sistemi: Astım, sinüzit, pulmoner infiltratlar
- Cilt: Palpabl purpura, nodüller
- Nörolojik: Mononeuritis multiplex (periferik sinir tutulumu)
- Kalp: Kardiyak tutulum nadir ama ciddi olabilir
- Böbrek: Hafif tutulum (diğer ANCA pozitif vaskülitlere kıyasla daha az ciddi)
Laboratuvar / Tanı
- Eozinofili: >10% periferik kan eozinofili
- ANCA: Yaklaşık %40 MPO-ANCA pozitif
- Biyopsi: Granülom ve eozinofil infiltrasyonu + vaskülit
Tedavi
- Hafif olgularda: Kortikosteroid
- Ciddi organ tutulumunda: Steroid + siklofosfamid veya diğer immünsüpresifler
İpucu:
- “Astım öyküsü + periferik eozinofili + sistemik vaskülit bulguları” → Churg-Strauss Sendromu (EGPA)
- “Küçük ve orta ölçekli damar tutulumu, ekstravasküler granülom var” → ayırıcı tanıda EGPA akla gelir