Tanım
- En sık çocukluk çağında görülen hipoglisemi türlerinden biridir.
- Kan şekeri düşerken keton cisimlerinin kanda ve idrarda arttığı, yani ketozis eşlik eden hipoglisemi tablosudur.
- Genellikle 6 ay – 6 yaş arasında, özellikle 18-24 aylık çocuklarda görülür.
Etiyoloji ve Patofizyoloji
- Geçici, benign bir durumdur.
- Uzun süre açlık veya enfeksiyon sonrası glikojen depoları çabuk tükenir.
- Yetersiz glukoneogenez ve lipoliz sonucu keton üretimi artar.
- Çocukta büyüme hormonları, kortizol ve adrenalin gibi kontrregülatör hormon yanıtı sınırlı veya yetersiz olabilir.
- Glikojen depolarının erken tükenmesi en önemli mekanizmadır.
Klinik Bulgular
- Hipoglisemi belirtileri: Terleme, huzursuzluk, halsizlik, baygınlık, konvülziyon
- Enfeksiyon öyküsü veya uzun açlık sonrası ortaya çıkabilir
- Genellikle sağlıklı çocuklarda görülür
- Nörolojik bulgular hafif ve geçicidir
Laboratuvar Bulguları
| Parametre | Bulgu |
|---|---|
| Kan glukozu | Düşük (<50 mg/dL) |
| Keton cisimleri | Yüksek (kanda ve idrarda ketonüri) |
| Laktat | Normal veya hafif artmış |
| Serbest yağ asitleri | Normal veya hafif artmış |
| İnsülin | Düşük veya normal |
| Kortizol | Normal veya düşük |
Tanı Kriterleri
- Hipoglisemi (<50 mg/dL)
- Ketozis pozitif
- Açlık sonrası veya enfeksiyonla tetiklenmiş
- Diğer metabolik hastalıklar ekarte edilmiş
Ayırıcı Tanı
- Hiperinsülinemi (insülinoma, konjenital hiperinsülinemi) → ketozis yoktur
- Metabolik hastalıklar (glikojen depo hastalıkları, hormon eksiklikleri)
- İdiopatik ketotik hipoglisemi en sık sebep
Tedavi
- Hipoglisemi ataklarında hızlı glukoz desteği (oral veya IV)
- Uzun dönemde sık ve düzenli beslenme önerilir (uzun açlıklardan kaçınılır)
- Altta yatan hastalık varsa ona yönelik tedavi
Prognoz
- Çoğunlukla 6 yaş civarında kendiliğinden düzelir
- Sağlıklı çocuklarda benign seyir
Özet
- Çocuklukta en sık görülen ketozis eşlikli hipoglisemi
- Uzun açlık sonrası, enfeksiyonla tetiklenir
- Ketozis + hipoglisemi + düşük insülin → ketotik hipoglisemi
- Tedavi: glukoz + düzenli beslenme
Vaka Sorusu
18 aylık kız çocuk, 12 saatlik açlık sonrası huzursuzluk, terleme ve kas güçsüzlüğü şikayetiyle acile getiriliyor. Fizik muayenede bilinç açık, hipoglisemi bulguları mevcut. Laboratuvar sonuçları:
- Kan glukozu: 42 mg/dL
- Keton cisimleri: Pozitif (kanda ve idrarda)
- Serum insülin: Düşük
- Serum laktat: Normal
- Serum kortizol: Normal
Hangi tanı en olasıdır?
A) Konjenital hiperinsülinemi
B) Ketotik hipoglisemi
C) Glikojen depo hastalığı
D) İnsülinoma
E) Addison hastalığı
Cevap: B) Ketotik hipoglisemi
Açıklama: Uzun açlık sonrası hipoglisemi, ketozis varlığı, düşük insülin ve normal kortizol seviyesi ketotik hipoglisemiyi işaret eder.