Raynaud Fenomeni ve Akrosiyanoz

ÖzellikRaynaud FenomeniAkrosiyanoz
TanımSoğuk veya emosyonel stresle tetiklenen geçici vazospazmVazokonstriksiyon ve vazodilatasyon dengesizliği ile sabit damar daralması
TetikleyiciSoğuk, stresGenellikle soğuk, nadiren emosyonel stres
BaşlangıçAni ve ataklar şeklinde gelirYavaş ve sabittir, süreklilik gösterir
Renk değişikliğiTripazik: Beyaz (iskemi) → Mavi (siyanoz) → Kırmızı (hiperemi)Genellikle kalıcı mavi-mor renk (siyanoz)
Etkilenen alanlarParmaklar, ayak parmakları, burun, kulak gibi uç bölgelerParmak uçları, bazen burun ve kulak memesi
SimetriAsimetrik olabilir (özellikle sekonder formda)Simetriktir
AğrıSıklıkla ağrılı, uyuşma/karıncalanma olabilirGenellikle ağrısız, sadece soğukluk hissi
Isınmayla düzelmeHızla düzelirYavaş düzelir veya sabit kalabilir
Ülser/iskemik değişiklikSekonder formda olabilir (ülser, nekroz, gangren)Görülmez
Klinik önemiOtoimmün hastalıkların belirtisi olabilirGenellikle iyi huylu ve sistemik hastalıkla ilişkili değildir
Tanı aracıKapillaroskopi, otoantikorlar (ANA, Anti-Scl-70 vb.)Klinik gözlemle tanı konur
TedaviKalsiyum kanal blokerleri, immün tedavi (sekonderde)Soğuktan korunma yeterlidir, ilaç gerekmez

Kısaca Özetle:

Raynaud fenomeniSaldırılarla gelen, geçici, renk değişimi ve bazen ağrılı, sistemik hastalıklara eşlik edebilir.

AkrosiyanozSürekli, ağrısız, morarma; genelde iyi huyludur.

1. VAKA – Raynaud Fenomeni (Primer veya Sekonder?)

Soru: 25 yaşında kadın hasta, kış aylarında ellerinde soğukla birlikte ani beyazlaşma, ardından morarma ve sonrasında kızarma şikayetleriyle başvuruyor. Ataklar genellikle stresli durumlarla veya soğuk su teması sonrası ortaya çıkıyor. Ailesinde benzer yakınmaları olan bireyler mevcut. Fizik muayenede ellerde ve parmak uçlarında ülser ya da atrofi izlenmiyor. ANA testi negatif.

Bu hasta için en olası tanı nedir?

A) Sekonder Raynaud fenomeni
B) Primer Raynaud fenomeni
C) Akrosiyanoz
D) Periferik arter hastalığı
E) Eritromelalji

Yanıt: B) Primer Raynaud fenomeni

Gerekçe: Genç kadın, tipik tripazik renk değişimi, stres-soğuk tetiklenmesi ve negatif otoimmün belirteçler → primer Raynaud lehine.

2. VAKA – Sekonder Raynaud Fenomeni

Soru:

42 yaşında kadın hasta, son 6 aydır el parmaklarında soğuk havalarda başlayan beyazlaşma, morarma ve sonrasında kızarma olduğunu söylüyor. Parmak uçlarında ağrı ve iyileşmeyen küçük ülserler var. Ciltte sıkılaşma ve parmaklarda sklerodaktili mevcut. ANA ve anti-Scl-70 pozitif saptanmış.

En olası tanı nedir?

A) Akrosiyanoz
B) Primer Raynaud fenomeni
C) Sekonder Raynaud fenomeni (Skleroderma ile ilişkili)
D) Eritromelalji
E) Mikrovasküler anjiyopati

Yanıt: C) Sekonder Raynaud fenomeni

Gerekçe: Sistemik skleroz bulguları (sklerodaktili, ülser, otoantikorlar) sekonder formu düşündürür.

3. VAKA – Akrosiyanoz

Soru: 19 yaşında zayıf yapılı kadın hasta, özellikle kış aylarında ellerinin ve ayaklarının sürekli mor-mavi renkte olduğunu, ancak bu morluğun gün içinde sabit kaldığını ve ağrı yapmadığını ifade ediyor. Fizik muayenede eller soğuk ve simetrik olarak siyanotik görünümde. Isındıktan sonra renk değişimi minimal oluyor. Parmak uçlarında ülser ya da atrofi yok.

En olası tanı nedir?

A) Sekonder Raynaud fenomeni
B) Akrosiyanoz
C) Periferik emboli
D) Eritromelalji
E) Takayasu arteriti

Yanıt: B) Akrosiyanoz

Gerekçe: Sürekli morarma, simetrik tutulum, ağrısız ve ülser olmaması akrosiyanozu destekler.

4. VAKA – Karışıklık Olasılığı

Soru: 30 yaşında kadın hasta, ellerinde zaman zaman renk değişikliği olduğunu söylüyor. Sabahları morluk daha belirgin, gün içinde geçiyor. Bazen sabit kalıyor, ama belirgin bir ağrı yok. Ülser gelişmemiş. ANA negatif. Ellerde soğukluk hissi var.

Bu hasta için en olası tanı nedir?

A) Primer Raynaud fenomeni
B) Sekonder Raynaud fenomeni
C) Akrosiyanoz
D) Eritromelalji
E) Soğuk aglütinin hastalığı

Yanıt: C) Akrosiyanoz

Gerekçe: Sabah belirgin, sabit morluk, ağrı yok, otoimmün belirteç negatif → akrosiyanoz lehine.