“Pemfigus” genel bir terimdir ve altında çeşitli tipleri barındırır. En bilinen tipi olan Pemfigus Vulgaris ve Pemfigus Foliaseus gibi tüm pemfigus türleri, otoantikorların epidermal hücreler arası bağlantıları (dezmozomları) hedef alması nedeniyle intraepidermal bül oluşumuyla karakterizedir. Dolayısıyla, intraepidermal bül görülme olasılığı en yüksek olan hastalık grubudur.

Aşağıdakilerden hangisinde intraepidermal bül görülme olasılığı en yüksektir?

A) Pemfigus

B) Epidermolizis büllosa

C) Bülloz pemfigoid

D) ichtiozis

E) Dermatitis herpetiformis

İntraepidermal bül görülme olasılığı en yüksek olan hastalık A) Pemfigus‘tur.

Büllerin Oluşum Yerleri ve Hastalıklarla İlişkileri

Deri hastalıklarında görülen büller (kabarcıklar), derinin hangi katmanında ayrılma olduğuna göre sınıflandırılır. Bu ayrım, hastalığın teşhisinde ve tedavisinde anahtar bir rol oynar.

• İntraepidermal Bül: Epidermisin (derinin en üst tabakası) kendi içindeki hücreler (keratinositler) arasında bir ayrılma olduğunda oluşur. Bu, genellikle keratinositleri birbirine bağlayan dezmozom adı verilen yapıların bozulması sonucunda meydana gelir.
• Subepidermal Bül: Epidermis ile dermis (derinin bir alt tabakası) arasında bir ayrılma olduğunda oluşur. Bu, genellikle dermo-epidermal bileşkedeki bağlantı proteinlerine (hemidezmozomlar, bazal membran proteinleri) yönelik otoimmün saldırılar sonucunda görülür.

Şimdi seçenekleri inceleyelim:

A) Pemfigus: “Pemfigus” genel bir terimdir ve altında çeşitli tipleri barındırır. En bilinen tipi olan Pemfigus Vulgaris ve Pemfigus Foliaseus gibi tüm pemfigus türleri, otoantikorların epidermal hücreler arası bağlantıları (dezmozomları) hedef alması nedeniyle intraepidermal bül oluşumuyla karakterizedir. Dolayısıyla, intraepidermal bül görülme olasılığı en yüksek olan hastalık grubudur.

B) Epidermolizis Bülloza: Bu, derinin travmaya karşı aşırı hassas olduğu ve kolayca bülleştiği genetik bir hastalıktır. Çeşitli tipleri vardır ve bül oluşumu hem intraepidermal, hem dermo-epidermal bileşke düzeyinde hem de dermis içinde olabilir. Ancak “Epidermolizis Bülloza” tek başına intraepidermal bül için en yüksek olasılık değildir, çünkü subepidermal tipleri de yaygındır (örneğin Distrofik Epidermolizis Bülloza).

C) Büllöz Pemfigoid: Bu, yaşlılarda sık görülen bir otoimmün büllöz hastalıktır. Otoantikorlar, epidermal bazal membranda bulunan hemidezmozomları hedef alır. Bu durum, epidermisin dermisten ayrılmasına ve sonuç olarak subepidermal bül oluşumuna neden olur.

D) İktiyozis (Ichthyosis): Bu, derinin kuru, pullu ve kalınlaşmış olduğu genetik bir grup hastalıktır (“balık pulu” görünümü). Bül oluşumu iktiyozisin ana özelliği değildir. Bazı nadir tiplerde bül olabilir ancak büllöz bir hastalık olarak sınıflandırılmaz.

E) Dermatitis Herpetiformis: Bu, çölyak hastalığı ile ilişkili, IgA otoantikorlarının dermo-epidermal bileşkede (özellikle dermal papillalarda) birikimiyle karakterize, şiddetli kaşıntılı, küçük vezikül ve büllerle seyreden bir hastalıktır. Büller genellikle subepidermal yerleşimlidir.

Bu açıklamalara göre, Pemfigus, otoimmün mekanizması doğrudan epidermal hücreler arası bağlantıları hedef alarak intraepidermal bül oluşumuna yol açtığı için en doğru cevaptır.

——————–

İntraepidermal bül, bül formasyonunun epidermisin içinde, yani hücreler arası ayrışma ile oluşmasıdır. Bu tip büller, özellikle akantoliz (keratinositler arası bağlantının kopması) ile karakterizedir.

Pemfigus: İntraepidermal bül ile karakterizedir.Özellikle desmoglein adlı hücreler arası bağlantı proteinlerine karşı gelişen otoantikorlar ile oluşur.Histolojik olarak akantoliz ve intraepidermal boşluk görülür.

Diğer Seçenekler:

B) Epidermolizis büllosa → Genellikle subepidermal bül yapar (bazal membran altında ayrışma).

C) Büllöz pemfigoid → Tipik olarak subepidermal bül ile seyreder.

D) İktiyozis → Keratinizasyon bozukluğudur, bül oluşumu beklenmez.

E) Dermatitis herpetiformis → Subepidermal bül ve nötrofilik mikroapseler içerir.

İntraepidermal bül oluşumunun en olası olduğu hastalık: A) Pemfigus

————————

Intraepidermal bül en sık pemfigus grubu hastalıklarda görülür. Özellikle pemfigus vulgaris, epidermiste suprabazal ayrışma ile karakterizedir ve intraepidermal bül oluşumuna neden olur.

Diğer seçeneklerde bül oluşumu farklı tabakalarda görülür:

B) Epidermolizis büllosa → Subepidermal bül

C) Bülloz pemfigoid → Subepidermal bül

D) İhtiyozis → Bül oluşmaz, hiperkeratoz vardır.

E) Dermatitis herpetiformis → Subepidermal veziküller