Lewy-Body Demans, Alzheimer ve Parkinson Demansı ayırımı

Lewy Cisimcikli Demans (Lewy-Body Demans, LBD)

Tanım: Alfa-sinüklein proteininin anormal birikimi (Lewy cisimcikleri) ile karakterize, parkinsonizm, bilişsel dalgalanma ve vizüel halüsinasyonların ön planda olduğu nörodejeneratif bir hastalıktır.

İki ana formu vardır:

1-Demans with Lewy Bodies (DLB): Demans ön planda, parkinsonizm sonradan eklenir.

2-Parkinson Hastalığı Demansı (PDD): Önce parkinsonizm, sonra demans gelişir.

Klinik Özellikler

1. Temel Kriterler (DLB Tanısı İçin Gereklidir)

• Bilişsel bozukluk:
  • Dikkat ve uyanıklıkta dalgalanmalar (bir gün iyi, ertesi gün kötü).
  • Görsel-uzaysal yetilerde belirgin bozulma (Alzheimer’dan farklı olarak bellek daha az etkilenir).
• Parkinsonizm:
  • Bradikinezi (hareketlerde yavaşlama).
  • Rijidite (katılık).
  • Postural instabilite (denge bozukluğu ve düşmeler).
  • Titreme (Alzheimer’da görülmez).
• Vizüel halüsinasyonlar:
  • Detaylı, canlı, tekrarlayıcı (örneğin, odada birinin durduğunu görme).

2. Destekleyici Bulgular

• REM uyku davranış bozukluğu (RBD):
  • Rüyada bağırma, vurma, tekme atma (erken dönemde sık).
• Nöroleptik duyarlılık:
  • Antipsikotiklerle ağır ekstrapiramidal yan etkiler (akatizi, rijidite artışı).
• Otonom disfonksiyon:
  • Postural hipotansiyon, kabızlık, idrar inkontinansı.

Tanı Kriterleri (DLB için)

Kesin DLB tanısı için: Demans + 2 temel kriter (parkinsonizm, halüsinasyonlar, bilişsel dalgalanma) veya 1 temel + 1 destekleyici kriter (RBD, nöroleptik duyarlılık).

Alzheimer’dan Farkı: Alzheimer’da bellek bozukluğu ön plandayken, DLB’de dikkat, görsel-uzaysal yetiler ve frontal işlevler daha çok etkilenir.

Tedavi

1. Bilişsel Semptomlar

Asetilkolinesteraz inhibitörleri (Donepezil, Rivastigmin): Alzheimer’a göre DLB’de daha etkili (kolinerjik sistemde belirgin kayıp vardır).

2. Parkinsonizm

Levodopa: Düşük dozda başlanır (yüksek doz halüsinasyonları artırabilir). Etki sınırlıdır (Alzheimer’da kullanılmaz).

3. Psikotik Semptomlar (Halüsinasyonlar)

Atipik antipsikotikler (Quetiapin, Clozapin): Klasik antipsikotiklerden (Haloperidol) kaçınılmalıdır (ağır EPS yapar).

4. REM Uyku Davranış Bozukluğu (RBD):

Melatonin veya düşük doz Klonazepam.

Prognoz; Alzheimer’a göre daha hızlı ilerler (ortalama 5-7 yıl). En sık ölüm nedeni: Aspirasyon pnömonisi, düşmeler.

Lewy-Body Demans vs Alzheimer vs Parkinson Demansı

Sonuç: “Parkinsonizm + demans + vizüel halüsinasyonlar” triadı varsa, öncelikle Lewy-body demans düşünülmelidir.

Alzheimer’dan farkı: Bellek değil, dikkat ve görsel-uzaysal yetilerde bozulma olması.

Parkinson hastalığından farkı: Demansın motor semptomlardan önce başlaması.

Not: Bu hasta örneğinde hayal görme ve parkinsonizm olması, DLB’yi diğer demanslardan ayıran en önemli ipucudur.