Chiari malformasyonunun farklı tipleri vardır, ancak en yaygın olanları şunlardır:
Chiari Tip I: En sık görülen tiptir. Sadece beyinciğin alt kısımları (serebellar tonsiller) foramen magnumdan omurilik kanalına doğru 3 mm veya daha fazla aşağı doğru yer değiştirir. Genellikle çocukluk veya yetişkinlik dönemine kadar belirti vermeyebilir ve tesadüfen (başka bir nedenle yapılan görüntülemede) saptanabilir.
Chiari Tip II (Arnold-Chiari Malformasyonu): Daha ciddi bir formdur ve genellikle spina bifida (omurilik ve omurganın kapanma kusuru) gibi doğumsal anomalilerle birlikte görülür. Bu tipte hem beyincik hem de beyin sapının bir kısmı foramen magnumdan aşağıya doğru yer değiştirir. Genellikle doğumda veya erken çocukluk döneminde tanı konur.
Chiari Tip III ve IV: Daha nadir ve genellikle çok daha ciddi anomalilerdir. Tip III’te beyincik ve beyin sapı, kafatasının arka kısmında veya boyun bölgesinde oluşan bir kesenin (ensefalosel) içine fıtıklaşır. Tip IV ise beyinciğin gelişmemesi (hipoplazi) durumunu ifade eder.
Chiari Malformasyonu Tipleri – Özet Tablo
| Tip | Tanım | Belirti Başlangıcı | İlişkili Durumlar |
|---|---|---|---|
| Tip I | Serebellar tonsillerin >3-5 mm foramen magnumdan aşağı sarkması | Genç erişkin / Ergenlik | Sıklıkla asemptomatik veya baş ağrısı, vertigo |
| Tip II | Serebellum + beyin sapının foramen magnumdan aşağı fıtıklaşması (Arnold–Chiari) | Yenidoğan / Bebeklik dönemi | Spina bifida, meningomiyelosel |
| Tip III | Serebellum ve beyin sapının ensefalosele fıtıklaşması | Doğumda | Ensefalosel, ağır nörolojik hasar |
| Tip IV | Serebellar hipoplazi veya aplazi (beyincik gelişmemesi) | Doğumda | Şiddetli gelişimsel anomaliler, yaşamla uyumsuz |
Chiari malformasyonu, beyincik (serebellum) ve/veya beyin sapının foramen magnum altına fıtıklaşmasıyla karakterize bir grup konjenital anomalidir. Dört ana tipi vardır:
| Tip | Tanım ve Özellikler | İlişkili Anomaliler | Klinik Bulgular | Tanı ve Tedavi |
|---|---|---|---|---|
| Tip I | Serebellar tonsillerin ≥5 mm foramen magnum altına inmesi (3 mm sınır kabul eden kaynaklar da var). | %30-50’de siringomiyeli (omurilikte kist). | – Baş ağrısı (öksürükle artan), – Denge bozukluğu, – Boyun ağrısı, – Uyuşukluk. | MRI ile tanı. – Semptomatikse posterior fossa dekompresyonu. |
| Tip II (Arnold-Chiari) | Beyincik + beyin sapı foramen magnum altına iner. | Neredeyse her zaman myelomeningosel ile birlikte. | – Hidrosefali, – Yutma güçlüğü, – Apne, – Nörolojik defisitler. | Doğumda MRI. – Myelomeningosel onarımı + şant gerektirebilir. |
| Tip III | Beyincik/beyin sapının ensefalosel içine fıtıklaşması. | Şiddetli nörolojik anomaliler. | – Hayatla bağdaşmayan ağır bulgular. | Nadir, fatal seyredebilir. |
| Tip IV | Serebellar hipoplazi (beyinciğin gelişmemesi). | Diğer MSS anomalileri. | Ağır nörolojik defisitler. | Prognoz kötü. |
Önemli Farklar ve Klinik Pratik Bilgiler
- Tip I vs Tip II:
- Tip I: Çocukluk/erişkinlikte tesadüfen bulunabilir. Siringomiyeli sık eşlik eder.
- Tip II: Spina bifida + hidrosefali ile birliktedir. Yenidoğan döneminde belirgin semptom verir.
- Tip III ve IV:
- Çok nadir ve ağırdır. Tip III’te ensefalosel, Tip IV’te serebellar hipoplazi vardır.
- Tedavi Yaklaşımları:
- Tip I: Semptomatikse cerrahi (foramen magnum dekompresyonu).
- Tip II: Myelomeningosel onarımı + hidrosefali için şant.
Sık Görülen Semptomlar (Tip I Örneği)
- Valsalva manevrasıyla şiddetlenen oksipital baş ağrısı,
- El ve kollarda uyuşma (siringomiyeli nedeniyle),
- Dengesiz yürüme (serebellar disfonksiyon).
Not: Tip I’de asemptomatik olgular sadece takip edilebilir.