Kortikosteroidlerin uzun süre ve yüksek dozda kullanılması, aşağıdaki romatizmal hastalıkların hangisinde renal kriz gelişimine neden olabileceği için sakıncalıdır?
A) Sjögren sendromu
B) Sistemik lupus eritematozus
C) Klasik poliarteritis nodosa
D) Kriyoglobulinemik vaskülit
E) Sistemik skleroz
Kortikosteroidlerin uzun süreli ve yüksek dozda kullanılması, özellikle sistemik skleroz (skleroderma) hastalarında skleroderma renal kriz (SRC) gelişim riskini önemli ölçüde artırabilir. Bu durum, sistemik sklerozun ciddi ve potansiyel olarak hayatı tehdit eden bir komplikasyonudur.
Skleroderma Renal Kriz (SRC):
- Genellikle ani başlangıçlı şiddetli hipertansiyon (yüksek kan basıncı) ile karakterizedir.
- Böbrek yetmezliğine hızla ilerleyebilir.
- Kan yaymalarında mikroanjiyopatik hemolitik anemi (küçük kan damarlarında kırmızı kan hücrelerinin parçalanması) ve trombositopeni (düşük trombosit sayısı) görülebilir.
- Acil ve yoğun tedavi gerektirir; aksi takdirde böbrek fonksiyonlarında kalıcı kayba ve hatta ölüme yol açabilir.
Kortikosteroidlerin SRC Riskini Artırması Neden Önemli?
Kortikosteroidler, birçok romatizmal hastalıkta iltihabı baskılamak için yaygın olarak kullanılır. Ancak sistemik sklerozda, özellikle yüksek dozda kullanıldığında, böbrek damarlarındaki değişiklikleri tetikleyerek veya kötüleştirerek SRC’ye yatkınlığı artırabileceği gösterilmiştir. Bu nedenle, sistemik skleroz tanısı konmuş hastalarda kortikosteroid kullanımından genellikle kaçınılır veya çok düşük dozlarda ve kısa süreli olarak, dikkatli bir gözetim altında kullanılır.
Diğer şıklarda belirtilen romatizmal hastalıklarda (Sjögren sendromu, Sistemik lupus eritematozus, Klasik poliarteritis nodosa, Kriyoglobulinemik vaskülit) kortikosteroidler genellikle böbrek tutulumunu tedavi etmek için kullanılır ve skleroderma renal krizine benzer bir yan etki riski taşımazlar.
Skleroderma Renal Kriz (SRC) – Tanım, Patofizyoloji, Klinik ve Tedavi
Tanım
Skleroderma Renal Kriz (SRC), sistemik sklerozun (SSc) en ciddi komplikasyonlarından biridir. Hızlı progresif böbrek yetmezliği ve malign hipertansiyon ile karakterizedir. Özellikle diffüz kutanöz sistemik skleroz (dcSSc) hastalarında görülür ve acil tedavi gerektirir.
Epidemiyoloji
- SSc hastalarının %5-10’unda gelişir.
- En sık erken hastalık evresinde (ilk 4-5 yıl) ortaya çıkar.
- Risk faktörleri:
- Yüksek doz kortikosteroid kullanımı
- Anti-RNA polimeraz III antikor pozitifliği
- Yeni başlayan anemi
- Perikardiyal efüzyon
Patofizyoloji
- Renal arteriyoler vazospazm ve intimal hiperplazi sonucu böbrek kan akımı azalır.
- Renin-anjiyotensin-aldosteron sisteminin (RAAS) aşırı aktivasyonu malign hipertansiyona yol açar.
- Mikroanjiyopati, trombosit aktivasyonu ve fibrin birikimi ile böbrek iskemisi gelişir.
Klinik Bulgular
- Hipertansif kriz (kan basıncı >150/85 mmHg, bazen normotansif SRC de olabilir)
- Akut böbrek yetmezliği (oligüri/anüri, kreatinin artışı)
- Diğer semptomlar:
- Baş ağrısı, görme bozukluğu
- Konjestif kalp yetmezliği
- Nörolojik bulgular (ensefalopati, nöbet)
- Mikroanjiyopatik hemolitik anemi (MAHA)
Tanı
- Laboratuvar:
- ↑ Kreatinin, ↑ BUN
- Proteinüri, mikroskopik hematüri
- MAHA bulguları (↑ LDH, ↓ Haptoglobin, schistositler)
- ↑ Renin aktivitesi
- Görüntüleme: Renal Doppler USG (renal arter stenozu ekarte etmek için)
Ayırıcı Tanı
- Malign hipertansiyon
- HÜS (Hemolitik Üremik Sendrom)
- TTP (Trombotik Trombositopenik Purpura)
- Akut tübülointerstisyel nefrit
Tedavi
1. ACE İnhibitörleri (ACEi) – Altın Standart
- Erken başlanmalı (eğer kreatinin >3 mg/dl ise bile denenmelidir).
- Örnekler: Kaptopril (6.25 mg 3×1, titrasyonla artırılır), Enalapril.
- Etki: RAAS baskılanır, renal kan akımı düzelir.
2. Diğer Antihipertansifler
- Kalsiyum kanal blokerleri (Amlodipin, Nifedipin)
- ARB’ler (ACEi’ye yanıt yoksa)
- Vazodilatörler (Hidralazin, Nitroprussid – acil durumlarda)
3. Böbrek Yetmezliği Yönetimi
- Diyaliz (geçici veya kalıcı)
- Plazmaferez (TTP/HÜS şüphesi varsa)
4. Kortikosteroidlerden Kaçının!
- SRC riskini artırabilir.
Prognoz
- Erken ACEi tedavisi ile 1 yıllık sağkalım >80%.
- Diyaliz gerektirenlerin %50’si 1-2 yıl içinde diyalizden kurtulabilir.
- Geç tanı kötü prognozla ilişkilidir.
Özet
SRC, SSc’de acil müdahale gerektiren, ACE inhibitörleri ile tedavi edilebilen bir komplikasyondur. Erken tanı ve agresif tansiyon kontrolü hayat kurtarıcıdır.